10歲的男孩小誌平時乖巧懂事，學習成績優異，深受老師同學的喜愛。然而，小誌最近發現自己雙腿和雙眼瞼明顯浮腫，臉頰上也出現了紅色皮疹。
爸爸媽媽趕緊帶孩子去了附近的醫院，小便檢查提示小誌尿蛋白明顯增高（+++），紅血球也大幅增高。面對這復雜的病情，父母的擔憂與焦慮難以言表，便立刻帶他來到上海新華醫院兒童腎臟風濕免疫科看病。
門診醫生根據病情初步判斷懷疑小誌患上的是腎炎症候群。然而，透過仔細詢問病史，發現小誌的媽媽患有系統性紅斑狼瘡，這讓醫生對小誌的病情更加重視，第一時間將他收治入院。
血壓明顯增高、高脂血癥、低蛋白血癥、大量蛋白尿、血尿、胸腹水，以及自身抗體結果ANA 1:160、抗dsDNA增高，經過一系列全面的檢查和評估後，專家最終診斷小誌患上了系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。
小誌的媽媽長期深受狼瘡折磨，深知這個疾病的復雜性和嚴重性，現在寶貝兒子也同樣確診這個疾病，無疑給了這個普通家庭狠狠一擊。
據介紹，兒童期起病的系統性紅斑狼瘡（SLE）占所有SLE患者的10%-20%，好發於12-18歲青春期兒童，男女發病比例1:9。
與成人SLE相比，兒童SLE一般起病急驟、病情更重、臟器損害更多、慢病病程更長、死亡率更高，因此兒童SLE更應該引起家長及醫生的重視。
系統性紅斑狼瘡病因及發病機制復雜，目前並未完全闡明。存在遺傳易感基因的孩子在外界環境因素的作用下啟用免疫系統，引起自身免疫攻擊，造成全身各臟器的損傷。
小誌持續肉眼血尿，大量蛋白尿，每天8~9g（約1.5個雞蛋）的蛋白從小便裏漏走。
為了進一步明確腎臟受累程度，兒腎臟風濕免疫科郭桂梅主任醫師建議完善腎活檢，小誌媽媽卻陷入了深深的糾結，擔心腎穿刺的風險，又心疼孩子受苦，又怕耽誤治療……
在郭主任的解釋和鼓勵下，小誌的父母最終同意腎穿。
穿刺很順利，病理科醫生加班加點檢測，小誌的病理很快有了結果，狼瘡性腎炎（IV+V型），腎臟明顯受累，病情嚴重。
小誌監測血壓明顯增高，持續浮腫，腎臟嚴重受累，又有狼瘡家族史，面對這一系列的問題，郭主任經過綜合考量，遵循個體化治療原則，經典的治療方案對小誌而言並不適合，而生物制劑作為一種新的治療手段，可以較快緩解病情，降低疾病活動度與復發率，減少激素及免疫抑制劑副作用，給患兒帶來更多獲益。
郭主任最終建議使用利妥昔單抗進行靶向治療。對於生物制劑的方案，小誌的媽媽心存疑慮，擔心不良反應和後續治療效果。但當她進一步了解到新華醫院兒腎臟風濕免疫科與仁濟醫院風濕科有著長期穩定的多方面合作，徹底放下心理包袱，安心接受後續治療。
02知識點-什麽是利妥昔單抗呢？
據介紹，B細胞在狼瘡的發病中起重要作用，而利妥昔單抗（RTX）作為CD20單複制抗體，可特異性地消耗B細胞，阻止致病性B細胞的分化和活化，減少自身抗體的產生和抗原提呈。2019年EULAR等指南建議RTX可用於常規治療無效、難治性或重癥SLE，可快速緩解病情。
用藥後，小誌浮腫逐漸消退，尿蛋白也明顯減少，各項指標逐步恢復正常，這讓小誌和他的父母重獲信心和希望。
出院那天正好是小誌11歲的生日，帶著醫護人員的祝福和關懷，小誌再次回到了快樂的校園生活。
撰稿：新華醫院兒腎臟風濕免疫科 李皎宇
稽核：新華醫院兒腎臟風濕免疫科 郭桂梅
兒腎臟風濕免疫科介紹
上海新華醫院兒腎臟風濕免疫科不但為慢性腎臟病患兒提供合理的治療方案及並行癥的管理，且為終末期腎病患兒選擇合適的透析方案，同時還可以聯合成人血液凈化部為患兒提供全生命周期管理，保證患兒安全高效的透析，延長透析時長，提高患兒的期望壽命和生存品質。
專科特色：幼年關節炎、過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡及疑難罕見重癥免疫相關疾病的診治， 復雜泌尿道感染治療，先天遺傳性腎臟病、血尿蛋白尿表現的慢性腎臟病全生命周期管理。
