「不死的癌癥」——系統性紅斑狼瘡為啥這麽可怕？湖南省第三人民醫院主治醫生楊銘介紹：
一、什麽是系統性紅斑狼瘡？
系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種多發於青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病。是中國最常見的系統性自身免疫性疾病之一，最典型的特征是面頰部出現蝶形紅斑，人們覺得這像被狼咬傷所致，「狼瘡」由此得名。
系統性紅斑狼瘡在中國患者超100萬，患病率高居世界第二，其病因尚不明確，發病機制非常復雜，目前無法根治，因此也被很多人稱為「不死的癌癥」。
二、系統性紅斑狼瘡有哪些癥狀？如何診斷？
系統性紅斑狼瘡可以累及多個系統，主要包括以下特征和癥狀。
1. 皮膚癥狀：患者的皮膚粘膜呈現蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發等。
2.關節癥狀：患者可出現關節肌肉腫痛、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。
3.血液系統癥狀：在血液系統上，患者可出現白血球減少、貧血、血小板減少、淋巴腫大、脾腫大等。
4.神經系統癥：在神經系統方面，患者可出現頭痛、周圍神經病變、痛癇、抽搐精神異常等表現。
5.心血管系統癥狀：心臟方面可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎等。血管病變可見雷諾現象、網狀青斑、動靜脈栓塞及反復流產等。
6.胸膜及肺的癥狀：如胸膜炎、肺間質纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫症候群等。
7.泌尿系統癥狀：如蛋白尿、血尿、管型尿、腎病症候群及腎功能不全等。
8.消化系統癥狀：如腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。
當出現疑似癥狀時，醫生會行下列檢查：血常規、尿常規、補體、抗核抗體系列等。如果抗核抗體陽性，同時具備其他必須的臨床和免疫學特征等才可診斷。
三、系統性紅斑狼瘡的發病率有什麽特點？為什麽女性多發？
中國系統性紅斑狼瘡患者的平均發病年齡為30.7 歲，男女比例為1:12，平均年齡為31.6 歲，絕大多數為青年人，18歲以下占4.58%；18至40歲占79.56%。雖然稱為「不死的癌癥」，但數據顯示，中國發病年齡在30歲左右的患者，在55至60歲時，有超過一半的死亡。
女性通常是在生育齡開始時期患上系統性紅斑狼瘡，可能與雌激素分泌有關。許多女性在月經前期或懷孕期間，當雌激素水平較高時，紅斑狼瘡癥狀更為嚴重。
四、系統性紅斑狼瘡的病因是什麽？
系統性紅斑狼瘡的病因尚不清楚。它是遺傳、環境和表觀遺傳改變交互作用的結果。系統性紅斑狼瘡的發病風險遺傳貢獻43.9%、環境貢獻56.1%。
1.遺傳因素：紅斑狼瘡雖不是經典遺傳病，但有一定的遺傳傾向。絕大多數狼瘡患者的遺傳風險是由多個作用效能較弱的基因決定的（多基因狼瘡）。因此，狼瘡患者的親屬患狼瘡的風險較普通人群高。
2.環境因素：紫外線暴露、藥物、感染、吸煙、大氣汙染、結晶矽暴露、有機溶劑暴露、維生素缺乏等，都被證明有誘發狼瘡的風險。
五、如何治療系統性紅斑狼瘡？
紅斑狼瘡目前不能被根治，需要根據受累器官情況使用長期藥物維持，旨在緩解癥狀、控制疾病活動和防止並行癥。治療計劃通常需根據患者的具體情況進行調整。
治療藥物主要有：糖皮質激素、羥氯喹、免疫抑制劑、生物制劑等。
在面對系統性紅斑狼瘡時，及早辨識癥狀、積極治療、保持積極的生活態度是關鍵，同時與醫生密切合作，以達到最佳的管理效果。
六、如何預防系統性紅斑狼瘡？
系統性紅斑狼瘡不具有傳染性，不會在人與人之間重播。
1.四季都要避免陽光直接照射皮膚。外出活動時間盡量安排在早上或者晚上，避免陽光最強的時刻外出。
2.用溫水洗臉，面部禁用堿性肥皂、化妝品及油膏。註意皮膚保暖，常戴手套，穿棉襪，避免赤足行走和穿涼鞋。
3.保持頭發清潔，對頭發的梳理要輕柔，洗頭水溫不宜過熱，選用對頭皮和頭發無刺激的中性或弱酸性洗護用品。
4.合理膳食，避免食用引起光過敏的食物，如香菜、芹菜、菠菜、蘑菇、香菇。避免食用容易誘發過敏的食物，如海鮮類。避免食用辛辣刺激性食物。
5.學會管理情緒，減輕生活壓力，有助於控制疾病活動。運動可以選擇慢跑、遊泳等。盡量保持良好的睡眠習慣。
湖南醫聊特約作者：湖南省第三人民醫院 楊銘關註@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！
（編輯ZS。圖片來源網路，侵刪）
