蠶豆病，蠶豆病
難道是吃了蠶豆才會得的病？
最近，一名2歲多的男寶寶因發現醬油色尿到當地醫院兒科就診，兒科醫生看到寶寶精神差，乏力，面色蒼黃，甲床蒼白，經過檢查顯示血色素只有59g/L（正常為大於110g/L），立即為寶寶安排了入院，完善相關檢查後，患兒最終確診為蠶豆病。
問：
「可是寶寶近期並沒有吃蠶豆或相關豆制品，怎麽會得了蠶豆病？」寶媽感到很疑惑。
答：
其實不服用蠶豆也可能得蠶豆病。
「蠶豆病」醫學上通常指是「葡萄糖6-磷酸葡萄糖去氫酶（G6PD）缺乏癥」。這種酶的缺乏，會導致維持紅血球膜穩定性的物質生成減少，使得紅血球不能抵抗氧化損傷，最終導致紅血球破壞並溶血。
葡萄糖6-磷酸葡萄糖去氫酶（G6PD）缺乏癥是一種X染色體連鎖遺傳病，男寶寶患病機率會大很多，其發病常由誤食蠶豆而誘發，俗稱「蠶豆病」。
醫生立即為患兒緊急輸血，堿化尿液，采用激素穩定細胞膜等治療，經治療後患兒恢復正常狀態。
蠶豆病都有哪些表現？
葡萄糖6-磷酸葡萄糖去氫酶缺乏癥患者臨床表現差異大，大部份患者終身可無臨床癥狀，在不發病的情況下，該病通常不影響壽命及生活品質。新生兒期僅表現為黃疸出現早及程度重，首次發病多出現於10歲以內男童，僅小部份患者在食物、藥物、感染誘發下而出現發作性溶血性貧血。
急性溶血期常見的臨床表現包括有乏力、面色蒼白、黃疸、尿色加深、腰痛，可伴發熱、寒戰、腹痛等表現，實驗室檢測提示非結合膽紅素升高，血紅蛋白降低，網狀紅血球增多，血紅蛋白尿等。
嚴重出現重度貧血，腎功能衰竭，甚至休克，可危及生命，所以寶寶出現尿色加深，面色蒼黃，精神差時，家長需引起重視，積極就診。
怎麽知道寶寶有沒有蠶豆病啊？
四川為蠶豆病高發地區之一，在成都正規醫院出生的寶寶都會免費進行足跟血篩查（其中包括G6PD酶活性），若初篩異常，建議進一步行靜脈血紅血球G6PD酶活性測定法、G6PD/6PGD比值法或相關基因檢測來確診，仍為異常，就診斷為蠶豆病，並建議以後所有疾病就診過程中，均主動告知醫生寶寶的蠶豆病病史。
蠶豆病可以治愈嗎？
蠶豆病是一種遺傳病，不能治愈。但該病重在預防，妥善預防，可終身不出現臨床癥狀。所以，如果確診為蠶豆病的寶寶，我們日常生活需避免接觸以下物品：1.食物：蠶豆及蠶豆制品；苦瓜；薄荷及制品。
2.日用品：樟腦丸、薄荷膏等。
3.藥物：
禁用：抗瘧藥（伯氨喹，氯喹，撲瘧喹，戊胺喹，阿的平）；碸類（噻唑碸，氨苯碸），磺胺類（磺胺甲惡唑，磺胺二甲嘧啶，磺胺吡啶，柳氮磺胺吡啶）；解熱鎮痛類（乙酰苯肼，乙酰苯胺）；其他（呋喃坦啶，富來頓，呋喃西林，呋喃妥英，黃連素，硝咪唑，硝酸異山梨醇，二巰基丙醇，亞甲藍，三氫化砷，維生素K3、K4）；中藥：川蓮，珍珠粉，金銀花，臘梅花，牛黃，茵梔黃（含金銀花萃取物），保嬰丹。
慎用：抗瘧藥（通寧，乙胺嘧啶）；磺胺類（磺胺嘧啶，磺胺甲嘧啶）；解熱鎮痛藥（胺基比林，安替比林，保泰松，對乙酰胺基酚，阿司匹林，非那西丁）；其他（鏈黴素，氯黴素，異煙肼，環丙沙星，氧氟沙星，左氧氟沙星，諾氟沙星，萘啶酸，布林佐胺，甲氧芐胺嘧啶，普魯卡因醯胺，奎尼丁，格列本脲，苯海拉明，撲爾敏，秋水仙堿，左旋多巴，苯妥英鈉，苯海索，丙磺舒，對胺基苯甲酸，維生素C，維生素K1）
（禁用：常規劑量可導致溶血；慎用：大劑量或特殊情況可導致溶血）。
