系統性紅斑狼瘡是一種復雜的自身免疫性疾病，因先天免疫、適應力免疫啟用，導致T細胞啟用自身反應性B細胞和免疫復合物沈積，讓體內各個系統受累。
紅斑狼瘡具有容易復發、難以治愈等特點，目前並沒有治愈方法，一旦患病多需要終身治療。
不過，近幾年關於紅斑狼瘡的治療也傳來很多好訊息， 有多個 使用CAR-T治療後成功治愈的病例，這一突破給無數患者帶來新希望。
一、國內首例：12歲紅斑狼瘡女孩進行CAR-T治療已見效
蕾蕾（化名）在 8歲 多時臉上出現了異常的紅斑，之後皮疹在身上蔓延。後來，身上還出現了反復的口腔潰瘍、關節疼痛，在當地醫院 確診為系統性紅斑狼瘡。
隨後，她在浙大兒院風濕免疫科治療進行了3年的不斷治療，用 藥量越來越大，病情卻沒有緩解 。她的 腎臟功能逐漸不堪重負，出現了嚴重的蛋白尿 ，一時間治療陷入了兩難的境地。
抱著最後的希望，蕾蕾加入了 全國第一個CAR-T治療兒童紅斑狼瘡臨床試驗 。
2月8日，蕾蕾經過嚴格評估後入組，22日接受了細胞采集；3月12日，經過處理的CAR-T細胞回輸到蕾蕾體內，27日順利出院。
整個過程所需的 120萬元左右的治療費用都由醫院的科研經費以及相關企業承擔 ，蕾蕾一家僅承擔了治療外的常規醫療費用。
1個月後，蕾蕾再次回到醫院復查，發現尿蛋白明顯下降，身上的皮疹也幾乎消失了。2個月後，身上的皮疹有復發跡象。但在最近一次的復查中，皮疹又再次消退了，全身僅有左側臉頰有輕微皮疹，尿蛋白評估已處於輕癥。目前， 蕾蕾已經完全停藥2個多月，病情沒有復發跡象。
無獨有偶， 武漢協和醫院 也曾利用CAR-T治療一名被紅斑狼瘡折磨11年的21歲患者，在治療1個月後，患者的各項指標均或落到正常範圍內，身上的癥狀也得到明顯改善。
國外在更早時也有了類似的嘗試，2021年8月， 德國紐倫堡大學 的研究人員發表在【新英格蘭醫學雜誌】的一項論文報告，一位患有嚴重系統性紅斑狼瘡的20歲女孩在接受CAR-T細胞治療後，病情很快就得到了緩解，這也是全球首例使用CAR-T細胞療法來治療系統性紅斑狼瘡的病例。
註：中間為全球首位接受CAR-T治療的系統性紅斑狼瘡的患者。圖源：紐倫堡大學
近日，該團隊的研究人員再次在 【柳葉刀】 發文， 一名叫Uresa A的15歲紅斑狼瘡女孩在接受CAR-T細胞治療一年後 ，病情恢復良好，該女孩表示，除了偶爾會感冒之外，感覺和沒得病之前一樣好。如今，女孩的癥狀幾乎完全消失，現在她 只需要接受每月靜脈註射一次免疫球蛋白，不需要吃任何的藥物。
二、「不死癌癥」紅斑狼瘡：最愛找這幾類人
系統性紅斑狼瘡可能會導致腎臟、心血管、肺部、消化系統、血液系統以及血管等多器官損害，其中最為明顯的是面部會出現蝶形紅斑，看起來跟被狼咬傷了一般。該病迄今為止尚不能治愈，容易復發， 復發率高達60%，嚴重時還會危及性命 ，所以也被稱為 「不死的癌癥」 。
根據【中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020】中顯示，中國的系統性紅斑狼瘡的患者人數約有100萬，占全球總數的近1/3，是世界範圍內患病人數最多的國家，發病率則位居第二。。
紅斑狼瘡的致病因素非常復雜，可能與遺傳、環境、免疫系統異常等多種相關，在15~40歲的女性身上最為多見，男女性患病率約為1：7-9。
尤其是以下幾類人群，更容易被紅斑狼瘡盯上：
1、有遺傳病史的人
家族內有相關病史的人，患病的風險會比普通人要高一些。數據顯示，紅斑狼瘡患者所生的孩子大約有5%的機率患病。
2 、育齡女性
生育年齡的女性很容易出現免疫系統紊亂，而 紅斑狼瘡 本身就是個自身免疫性疾病，所以這個年齡段的女性發病率會明顯增加。
3、感染特定病毒的人
與 紅斑狼瘡 關系最為密切的病毒感染是EB病毒，發生感染後患病的機率也會增加。
4、長期暴露在紫外線下的人
紫外線暴露會引起皮膚細胞損傷、死亡，這些受損的細胞會釋放一些物質導致免疫系統異常反應，進而讓癥狀加重、疾病發生。
5、長期接觸某些化學物質的人
長期接觸染發膏、紋眉色劑、指甲油等化學試劑，可能會誘發紅斑狼瘡；一些長期從事石棉、氯乙烯、有機磷農藥的人群，血液內可檢測到抗核抗體、免疫復合物，這些也會增加發病風險。
三、研究發現：這3個「壞習慣」，容易招來紅斑狼瘡
人體免疫系統非常復雜，所以至今無法明確系統性紅斑狼瘡的誘發原因。但有研究發現，它的發生很可能與這幾個壞習慣相關。
1、吸煙酗酒/肥胖
美國一項涉及400多萬人的長期隨訪顯示，吸煙、飲酒以及肥胖三個行為因素，與SLE有明確相關性。每100個紅斑狼瘡患者中，就約有43人可歸因於吸煙飲酒、肥胖。
2、齲齒/拔牙
有研究發現，有齲齒、拔牙次數過多的人群，發生SLE的風險也會增加。齲齒內的放線菌會釋放經過改造的抗原，進而透過拔牙進入到血液內，引起全身炎癥、紅斑狼瘡發生。
3、長期睡眠不足
睡眠不足會讓體內一些促炎性細胞因子生產，這些因子會啟用大量的免疫細胞來攻擊身體，讓身體出現慢性炎癥。且睡眠不足還會讓調節T細胞免疫細胞功能受損，進而讓免疫系統紊亂，增加 紅斑狼瘡 的發病風險。
系統性紅斑狼瘡是非常難治的疾病之一，但隨著醫療水平的發展，有越來越多的方案來改善病情，罹患該病的患者也不用過於灰心。
參考資料：
[1] 【有望治愈「不死的癌癥」，CAR-T又立功了！】. 醫學界 2024年06月01日
[2] 【紅斑狼瘡是不治之癥嗎？哪些人容易被盯上？】.中國合理用藥 2022年10月17日
[3] 【你每天不經意做的幾件事，竟然可能招來紅斑狼瘡！】. 醫脈通健康關愛中心 2024年06月27日
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