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先天性血管瘤是一種良性腫瘤?它的分型有哪些?

2024-03-14健康

大家都知道,腫瘤有良性和惡性之分,當聽到是惡性腫瘤時往往驚恐萬分,聽到是良性腫瘤往往長舒一口氣。今天給各位寶爸寶媽們介紹一種嬰幼兒易得的良性腫瘤---先天性血管瘤(Congenital hemangioma,CH)。先天性血管瘤是一類特殊型別的良性血管瘤,不同於嬰幼兒血管瘤,先天性血管瘤在母體子宮內發生發展,患兒在出生時即有明顯病竈。先天性血管瘤區別於嬰幼兒血管瘤的另一個特點是先天性血管瘤缺乏出生後的增殖期。

那先天性血管瘤作為一種良性的血管瘤,它的分型有哪些呢?

目前在ISSVA分類系統中,將已知的先天性血管瘤分3類:快速消退型先天性血管瘤(Rapidly Involuting Congenital He-mangioma, RICH),不消退型先天性血管瘤(Non -InvolutingCongenital Hemangioma, NICH)和部份消退型先天性血管瘤(Partially Involuting Congenital Hemangioma, PICH)。

嬰幼兒血管瘤在女性中發病率較高,不同於嬰幼兒血管瘤的女性好發傾向,先天性血管瘤男女發病率接近1∶1。先天性血管瘤的病竈好發於頭、面部和肢體,多為單發,偶見多發。絕大多數先天性血管瘤病竈會累及皮膚軟組織,病竈不累及皮膚的也有發生於肝臟的快速消退型先天性血管瘤(RICH),但完全位於皮下而不累及皮膚的患者極其罕見。

先天性血管瘤的形態大多是什麽樣的?

先天性血管瘤的病竈形態多為隆起或斑塊狀,邊界清楚,呈紫紅色或藍紫色,表面有粗細不等的毛細血管分布,周圍可見白色的暈環,病竈周圍可見放射狀分布的淺表擴張靜脈。病竈皮膚表面溫度常常高於周圍皮膚,有時可觸及搏動。

剛剛我們說到,已知的先天性血管瘤有3類,不同型別的先天性血管瘤出生後呈現各自特征性的臨床表現。快速消退型先天性血管瘤在患兒出生後不久即可開始快速消退,大約在患兒6到14個月時病竈完全消退,消退後會殘留松弛、菲薄的皮膚,皮下脂肪缺失。RICH在快速消退的過程中也不是全無反應,在快速消退型先天性血管瘤(RICH)快速消退過程中可能會出現並行癥,如出血、潰瘍等。極少數巨大快速消退型先天性血管瘤(RICH)可能會因為病竈內動靜脈瘺造成的動靜脈分流而造成心功能衰竭。快速消退型先天性血管瘤(RICH)還可伴發凝血功能障礙,表現為患兒的血小板降低、纖維蛋白原降低、D-二聚體升高。

不消退型先天性血管瘤(NICH )在出生時往往與快速消退型先天性血管瘤(RICH)難以鑒別,在出生後就會慢慢顯現出變化,其最顯著的特點是病竈隨身體等比例生長,既不增殖也不消退。不消退型先天性血管瘤(NICH )的病竈表面皮膚可出現部份蒼白,表面毛細血管往往較快速消退型先天性血管瘤(RICH)更為粗大,病竈周圍白色暈環較快速消退型先天性血管瘤(RICH)更常見。

部份消退型先天性血管瘤(PICH)在出生後會先經歷類似快速消退型先天性血管瘤(RICH)樣的快速消退期,但與快速消退型先天性血管瘤不同的是,PICH會在病竈尚未完全消退時消退中止,而消退中止後的殘留病竈與不消退型先天性血管瘤(NICH)又會難以區分。

因此,有研究認為部份消退型先天性血管瘤(PICH)的存在是快速消退型先天性血管瘤(RICH)可轉化為不消退型先天性血管瘤(NICH)的可能證據。但目前,三種先天性血管瘤是否是同一起源尚無定論。