走进门诊的患者，头顶长了一朵巨大的蘑菇？
一位头顶包裹纱布的老人在家属的搀扶下，颤颤巍巍地走进了
上海交通大学医学院附属仁济医院整形外科
的门诊，一股刺鼻的味道立刻在整个诊室弥漫开来。
揭下血迹斑斑的纱布后，医生们惊奇地发现，这位年过九旬的老人，头顶长了一朵「蘑菇」，血肉模糊，还在往外不断渗液。
患者就诊时，患处情况
一朵
「蘑菇」，在头顶长了 5 年
让治疗团队齐齐震惊的这朵「蘑菇」，实际上已经跟这位独居老人共处了大约 5 年。它起初只是在头皮处微微隆起、黄豆大小的肿物，不痛不痒，并未引起患者的特别关注。
数年间，肿物的体积缓慢变大，并在 2 个月前迅速疯长为成人拳头大小的「圆柱样蘑菇」。
强烈的瘙痒和疼痛下，患者不断挠刮，头顶质地柔软的「蘑菇」开始破溃、流血渗液。
最终，这颗「蘑菇」还是引起了患者以及家属的注意，开始四处就医。
今年 2 月，患者一家来到了上海交通大学医学院附属仁济医院整形外科门诊。由于高龄、病情复杂，这位老人的就医道路充满了重重顾虑。
在专科检查中，面对这颗大小约 6*6*5cm 的暗红色「蘑菇」，
整形外科陈蕊主任
陷入了思考：「
肿物表面呈粗糙菜花样，破渍伴有坏死脓苔附着；表面质地脆，触之局部渗血，肿物的基底部又边界不清，不能排除皮肤软组织恶性肿瘤的可能。
」
「根据既往的诊疗经验以及现有的临床共识，通常需要考虑手术切除。但得先确定这位患者头顶肿物的良恶性，再制定周全的治疗方案。」
病理组织活检仍是皮肤软组织恶性肿瘤的诊断金标准。与患者和家属沟通、取得理解同意后，治疗团队在局麻下切取了一小块患者头顶的「蘑菇」、进行病理活检。
检查结果不出陈蕊医生所料，为头皮-皮肤附件来源恶性肿瘤
：表皮下间质内见低分化癌弥漫浸润，细胞丰富，核分裂可见，坏死形成。
尽管诊断很快就明确，治疗团队却不敢掉以轻心：这类肿瘤并不太常见，并且分类复杂，根据起源不同可分为伴毛囊分化、伴皮脂腺分化、伴大汗腺和小汗腺分化等 20 余种恶性肿瘤。具有远处转移风险，需尽快切除。
但患者的肿瘤和头皮连在一起，和颅内以及周围组织的关系还尚不明确，怎么切是个问题；另一方面，患者的肿瘤已生长 5 年，还需考虑是否已出现远处转移。
不止要切，还要补
于是，陈蕊教授团队立即邀请肿瘤科、病理科、放疗科、放射影像科共同会诊讨论，最终决定采用 PET-CT 对肿瘤分期进行术前评估。
患者 PET-CT 检查结果
PET-CT 的结果显示颅顶部皮下肿块 FDG 代谢高摄取，提示肿瘤恶性程度较高，需要及时处理，但也排除了淋巴结或远处脏器转移。
难题则回到了肿瘤本身：尽快切除！
结合检查结果，陈蕊医生决定整场手术分两方面：不止要切，还要补。
上台后，先切除头部恶性肿瘤，并将肿瘤周边的一部分正常组织也进行切除、尽可能防止复发；随后再迅速进行一期植皮、修复切除病灶后留下的缺损。
治疗方案一经敲定，治疗团队迅速跟患者、家属沟通并完成了术前相关评估。在麻醉科的配合下，治疗团队开始进行头部恶性肿瘤扩大切除术联合一期植皮手术。
术中，陈蕊医生采用莫氏显微手术（Mohs Micrographic Surgery），结合显微镜下操作，对患者头顶的肿瘤分步深入、逐层切除
：「相比于临床常见的广泛局部切除，莫氏显微手术可以根据肿瘤实际范围进行精准切除、控制局部复发率，还可以保留下层软组织、肌肉神经等结构，简化后续的皮瓣移植，达到创面远期改善与美观。」
图 A：莫氏显微手术的主要步骤，图 B：包块状组织大面积局部切除的标准步骤；图源：参考资料 1
对于创面进行的全厚皮肤移植，治疗团队则是从患者的左下腹按照创面 1:1 切取全厚皮片、修整后备用，随时等待肿瘤切尽后、即刻进行游离移植。
在手术中，主刀在精准切除肿瘤的同时，还得严格把控手术时间：患者已是 91 岁高龄，具有心脏基础疾病，且全身其他脏器功能也欠佳。
术中切除，左右滑动查看
陈蕊医生表示，这场手术就是在刀尖上跟时间赛跑：「一方面，手术需要尽量缩短麻醉时间；另一方面，还需在术中冰冻明确切缘阴性后，迅速将自体皮肤覆盖创面、修复缺损。」
2 小时 40 分钟后，手术顺利结束，这颗在临床罕见的「蘑菇」也被整个送往术后病检，进一步明确起源类型、评估患者复发风险。
术后 2 周，患者复诊发现植皮皮肤存活，活性良好，后续需定期随访。
与此同时，肿瘤的术后病理结果显示为「外毛根鞘癌」，陈蕊教授团队感叹：还好切除及时，一旦发生远处转移，5 年总生存率不足 60%。
患者术后复查情况
根据术后石蜡病理镜下显示：癌细胞呈巢状分布，分叶状，细胞胞浆丰富、 嗜酸性或透亮，无细胞间桥，缺乏颗粒层细胞，不同程度地显示向毛囊外毛根鞘方向分化，癌巢中央突然角化；肿瘤细胞 CK7（-），P63（一致+）， AR（+），结合免疫组化，符合外毛根鞘癌。
石蜡切片图
陈蕊医生表示：「外毛根鞘癌是罕见的皮肤附属器来源的恶性肿瘤，最常发生于头面颈等日光暴露部位；但患者的年龄跨度大，可在 9～93 岁发病（中位年龄为 72.5 岁），给疾病的诊疗增加了难度。」
「
并且由于皮肤附属器肿瘤细胞形态多变，不同来源细胞之间存在相互转化，仅通过临床特征及组织形态诊断极其困难。
该病的确诊需要结合组织病理和免疫组织化学检查结果，并与基底细胞癌，皮脂腺癌、鳞状细胞癌、角化棘皮瘤、黑色素瘤等肿瘤相鉴别。」
特别致谢：本文经
上海交通大学医学院附属仁济医院整形外科执行主任 陈蕊
专业审核，住院医师 苏婷婷对本文亦有贡献。
对于这个在临床罕见的病例，陈蕊医生进行了以下诊疗经验和相关思考的分享，以供临床同行们参考：
皮肤附件来源的肿瘤在瘤体较小时，与良性肿瘤相比无特异性差异，并且进展缓慢，起初易被误认为良性病变而未及时就医，错过最佳治疗时机，待病变迅速增大溃烂时，导致损容的发生。
当皮肤肿物生长速度、方式、外观明显变化，伴有疼痛破溃流液等表现时，应及早就医、完善病理学检查明确病变的性质。
外毛根鞘癌最常发生于头面颈日光暴露部位，男女比为 6:4。1976 年，Headington 首次描述并提出外毛根鞘癌[2]。外毛根鞘瘤、增生性外毛根鞘肿瘤到外毛根鞘癌是一个从良性、交界性到恶性的演化过程。在全世界范围内该病都较罕见，已有报道的病例对其发病率的报道及追踪较少。
外毛根鞘癌患者通常年龄较大，在逐渐老龄化的社会中，肿瘤的发生也将给医生，社会和国家带来巨大挑战。
虽然外毛根鞘瘤生物学行为相对惰性，但仍可有原位复发、淋巴结甚至远处转移。
手术仍是治疗的主要手段。就边缘控制和外观效果而言，比广泛局部切除更好的选择是莫氏显微手术。
目前还没有针对任何皮肤附属器恶性肿瘤的放射治疗和化疗的随机对照试验。如果肿瘤不能通过手术切除，应该考虑放射治疗。
在某些类型的皮肤附件恶性肿瘤中，化疗是转移病例的选择之一，但缺乏化疗有效性的证据。
最近的研究揭示了这一领域的基因突变，靶向治疗和免疫治疗可能是未来无法切除的皮肤附属器官恶性肿瘤的有希望的治疗选择。因此，建立和组织 MDT 对皮肤附属器罕见恶性肿瘤的疾病的管理至关重要。
本文作者、策划：sysoon｜监制：carollero
题图来源：治疗团队提供、图虫创意｜首发：丁香园
文章插图（除特殊标注来源外）均由治疗团队提供
参考文献：
1. Tolkachjov SN, Brodland DG, Coldiron BM, Fazio MJ, Hruza GJ, Roenigk RK, Rogers HW, Zitelli JA, Winchester DS, Harmon CB. Understanding Mohs Micrographic Surgery: A Review and Practical Guide for the Nondermatologist. Mayo Clin Proc. 2017 Aug;92(8):1261-1271. doi: 10.1016/j.mayocp.2017.04.009. PMID: 28778259.
2. Arata, J. (1976). An unusual hair follicle tumor-an intimate relative of trichogenic adnexal tumor (Headington and French). The Journal of dermatology 3, 221-229.
站友@monkeyhead说：患者年龄大了，切了也活不了多久...真是如此吗？
