「孙主任，我是来复查的，
您还记得吗？是不是大变样啦！」
近日，
福建医科大学附属第一医院
泌尿外科孙雄林副主任医师的诊室
来了一个青春靓丽、自信可爱的姑娘。
要不是查阅到她既往的病历资料，
孙雄林完全无法把眼前这个漂亮女孩
和半年前眉头紧锁、
对自己面容和身材
十分自卑的姑娘联系到一块。
半年时间，一场手术，21岁的小娟（化名）经历了一场现实版的「变形记」。
小小年纪一身病
原来是长了个瘤子
半年前，小娟因为「肥胖、脱发、月经不规律」辗转求诊到附一泌尿外科郑清水主任、孙雄林副主任医师团队。
入院后，医师检查发现她 面部浮肿，腹部、四肢皮肤大量皮纹，还合并有2型糖尿病。
经泌尿外科、神经外科及内分泌科、影像科、检验科等科室多学科会诊，完善肾上腺及垂体影像学检查、内分泌生化检查、大小剂量地塞米松抑制试验等检查，最终确诊为 「库欣综合征」：右侧肾上腺皮质腺瘤。
（CT检查显示右侧肾上腺可见一个明显结节）
在和小娟及家属充分沟通并完善术前准备后，医师团队给患者施行了「腹腔镜下右侧肾上腺腺瘤切除术」， 术中仅利用腰部3个「筷子眼」大小的小切口，就顺利完成手术，耗时不到一个小时。
出院后患者继续在孙雄林门诊规律随诊，用了2个多月的激素替代治疗，直到恢复正常完全停药。
这次是术后半年患者再次来到门诊随诊，才发生了文中开头的那一段有趣的对话。
「孙主任，太谢谢您了，我现在恢复很好， 血糖正常了，而且最重要的是变瘦了， 周围的朋友都说我变漂亮了。出去办事情，经常有人说我的身份证和我本人不是同一个人，我准备去重新办一张新的身份证，不然太麻烦了，哈哈。」小娟开心地说。
年轻女性好发
让人变丑的病
那么，导致患者 「变胖、变丑、头发脱落、月经不规律、糖尿病」 的，到底是怎么回事呢？
孙雄林介绍，小娟患的是「库欣综合征」，也称「 皮质醇增多症 」，是指 由于「下丘脑—垂体—肾上腺轴」调控失常，肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇 引起的一系列代谢紊乱症状和体征，如满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、骨质疏松等。
库欣综合征的 发病率约2~5/10万， 在高血压人群和2型糖尿病的肥胖人群中甚至可达2%~5%， 高发年龄在20-40岁，男女发病比例为1：3，年轻女性更为常见。
库欣综合征根据病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两类。对于促肾上腺皮质激素（ATCH）依赖型库欣综合征，最常见的病因是垂体ACTH微腺瘤， 垂体瘤的治疗可选择显微镜下垂体瘤切除术。
而对于ACTH非依赖型库欣综合征，最常见的病因就是 肾上腺皮质腺瘤 ，它的治疗就需要 泌尿外科医师施行微创手术切除。
目前，肾上腺肿瘤的标准治疗方式是微创腹腔镜下切除。由于术前患者存在高皮质醇状态， 手术切除病灶后，正常肾上腺分泌皮质醇的功能仍处于被抑制的状态，短期难以恢复， 这会导致患者在术后会发生程度不一的肾上腺皮质功能的不足，严重者会危及生命。
因此，
术后长期管理非常重要，
这也对诊疗医师团队
有更高的要求，
需要患者的积极配合。
