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急性弛缓性脊髓炎的诊断方法

2024-01-08健康

评估 — 疑似AFM患者的标准检查包括脑部、颈髓和胸髓MRI平扫+增强扫描、CSF分析、鼻咽拭子病毒检测(如,肠道病毒PCR)、粪便样本病毒检测(如,肠道病毒PCR)和血清检测(如,肠道病毒PCR、水通道蛋白-4抗体、MOG抗体,以及包括西尼罗病毒抗体在内的虫媒病毒检查)。

应尽量在病程早期采集检测样本。除了当地诊断实验室检测以外,美国的临床医生还应将所有样本送至州或地方卫生部门进行检测。

对于某些患者,如果怀疑获得性脱髓鞘周围神经病[即,吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)]或神经肌接头疾病导致的弛缓性无力(如,肉毒中毒),进行电生理检查可能有用。这里的附表列出了评估AFP的详细检查。

脊髓MRI –脊髓MRI通常可识别局限于灰质或主要累及灰质及部分白质的T2高信号病变。一项病例系列研究纳入了美国2012-2016年诊断的34例严格符合诊断标准的AFM病例,所有患者的脊髓MRI均显示有灰质为主的T2高信号异常,约半数患者病变完全局限于灰质。在大多数病例中,脊髓灰质病变呈纵向分布。有一点应注意,在肢体无力出现后最初72小时内,MRI异常可能并不明显。

鼻咽拭子 –用于肠道病毒PCR检测。

脑部MRI –脑部MRI可显示脑干病变,最常见为脑桥背侧部T2高信号。

CSF分析 –CSF分析包括细胞计数及分类、葡萄糖、蛋白质、培养、寡克隆带、水通道蛋白-4抗体、肠道病毒PCR、巨细胞病毒PCR、EB病毒PCR、疱疹病毒PCR、水痘-带状疱疹病毒PCR和IgG指数。CSF分析常显示淋巴细胞增多和蛋白轻度升高。在上文提及的34例AFM患者中,CSF白细胞计数平均为211/μL,CSF蛋白平均为54g/dL。

血清抗体检测 –MOG抗体和水通道蛋白-4抗体。

病例上报 — 在美国,应使用患者摘要表将疑似AFM患者上报至州和地方卫生部门,患者摘要表可从美国CDC急性弛缓性脊髓炎数据收集网站下载(CDC Acute Flaccid Myelitis Data Collection)。CDC还要求临床医生采集样本,并提交至州或地方卫生部门,其会配合CDC进行检测。应尽量在病程早期采集样本,最好在肢体无力发作当日完成,应包括CSF、血液、粪便,以及呼吸系统的鼻咽或口咽拭子。应注意,提交给CDC的样本并不是用于临床诊断;病原体特异性检测应在医院或州公共卫生实验室进行。

可从相关网站获得美国CDC的AFM信息和资源CDC Acute Flaccid Myelitis)。

诊断 — 诊断AFM需要有相应的临床表型(包括急性弛缓性肌无力),以及脊髓MRI显示以灰质受累为主。诊断并不需要检出肠道病毒D68,但出于公共卫生目的,还是推荐检测该病毒。

识别和排除可能与AFM相似的疾病是诊断评估的重要部分。

病例定义 — 基于公共卫生目的,CDC制定并修订了AFM的病例定义。CDC的病例定义要求疾病出现急性弛缓性肢体无力;确诊证据需要MRI显示脊髓病变主要局限于灰质,支持性证据需要有CSF细胞增多(白细胞计数>5/mm3)。应注意,该病例定义旨在病例上报和追踪病例,而非意在取代医生的临床诊断,也不应用于指导临床决策。

随着更多信息的出现,疾病定义可能会发生变化。现已提出了一套更严格和更具体的AFM诊断标准,包括如下:

●前驱发热或病毒综合征

●累及肢体、颈部、面部和/或延髓肌的下运动神经元瘫痪;肢体无力应伴有肌张力下降,腱反射减弱或消失

●支持性证据包括以下至少一项:

•脊髓MRI显示灰质受累为主的T2高信号病灶,累及多个脊髓节段,伴或不伴腹侧神经根增强

•肌电图和神经传导检查显示运动神经元病变,而感觉神经传导正常

•CSF检查提示细胞增多(白细胞计数>5/μL)

●排除以下情况:

•神经系统检查显示有客观感觉障碍

•幕上白质或皮质病灶>1cm

•无法用发热、疾病、呼吸窘迫或代谢异常解释的脑病

•CSF蛋白升高超过正常上限的2倍而无细胞增多

•可界定为其他诊断

应注意,这些标准可用于量化「明确的」AFM病例,其具有一些局限性。例如,一些病例系列研究显示,AFM患者可能会出现感觉症状,不能因此排除AFM的诊断。