「感謝醫護人員救了我崽崽的命！當時查出來他是熊貓血，我更加慌了！」來自望城的羅女士有些激動，今天她8歲的兒子瑞瑞（化名）終於可以出院了。
時間回到9月23日，8歲的瑞瑞因多次消化道大出血在外院治療近1月，病情控制不佳，轉入 湖南省兒童醫院消化營養科 ，仍有反復出血伴失血性休克。
更棘手的是，瑞瑞的血型為 罕見的Rh陰性血，也就是俗稱的「熊貓血」， 血源稀少珍貴，這使得治療起來更為麻煩。
瑞瑞經穩定生命體征、止血、輸血等治療，血紅蛋白仍進行性下降至45g/L，但出血部位仍不明確，病情非常危重。
醫院立即組織了急診MDT討論，透過與普外科、ICU、輸血科、麻醉手術科等多科室討論。
在積極穩定生命體征後，消化內鏡團隊先為瑞瑞進行了急診胃鏡檢查，但遺憾的是未發現出血部位，結合瑞瑞在外院已行結腸鏡檢查未見異常，專家推測出血部位很有可能在小腸。
小腸病變起病隱匿且位置相對較深，普通胃鏡及結腸鏡難以到達，系為「盲區」，臨床診斷十分困難，而小腸鏡的出現大大提高了其診斷率。
消化內鏡團隊緊接著給瑞瑞進行了急診小腸鏡檢查，果然在回腸中下段發現了巨大潰瘍，這就是導致瑞瑞多次消化道大出血的「元兇」。
透過潰瘍處的病理活檢，最終明確診斷為IgA血管炎。透過及時的對因治療，現在瑞瑞的病情已經得到控制，貧血也已改善，並且恢復了正常飲食，即將出院。
湖南省兒童醫院消化營養科趙紅梅主任 介紹，IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）既往稱過敏性紫癜（HenochSchönlein purpura，HSP），是兒童時期常發生的血管炎。兒童年發病率（6.1~55.9）/10萬，其中 4~6 歲兒童年發病率最高（70.3/10 萬）。
主要發生在秋、冬和春季，夏季少見，男女發病率之比為（1.1~1.5）∶1。IgAV的主要癥狀包括：
1、皮膚紫癜： 皮膚上出現紅色或紫色的小點，通常首先出現在腿部和臀部。
2、關節癥狀： 關節疼痛和腫脹，通常影響膝蓋和腳踝。
3、胃腸道癥狀： 包括腹痛、惡心、嘔吐，有時伴有腸道出血。
4、腎臟損傷： 部份患者會出現腎臟問題，如血尿或蛋白尿。
目前，兒童重癥IgAV尚沒有統一的定義，通常指至少1個器官嚴重受累，包括皮膚大面積出血、潰瘍或壞死；胃腸道嚴重受累，如嚴重消化道出血、腸套疊、腸穿孔或對常用鎮痛藥無反應且持續大於24 h的腹痛；腎臟嚴重受累，臨床表現為腎病症候群、急進性腎炎、急性腎炎症候群、急慢性腎功能不全等；肺出血、睪丸炎、嚴重心臟和中樞神經系統受累等。
IgAV的治療主要是包括支持性治療：如休息、飲食調整和疼痛管理。藥物治療：對於嚴重的關節痛、腹痛或腎臟損傷，可能需要使用糖皮質激素。在一些難治性或重癥病例中，可能需要使用免疫抑制劑或靜脈註射免疫球蛋白（IVIG）甚至血漿置換。
IgAV大多預後良好，其預後主要取決於消化道及腎臟受累的嚴重程度。近期預後與消化道受累的嚴重程度有關，如腸套疊、腸穿孔或難治性消化道出血可能危及生命。遠期預後與腎臟受累的嚴重程度有關。
瑞瑞此次起病兇險，同時又為「熊貓血」這一特殊體質，診治上復雜棘手，所幸透過MDT團隊的努力使得他轉危為安。在此也提醒廣大家長，如果發現孩子有雙下肢出血點樣皮疹、關節腫痛、不明原因腹痛、消化道出血等時，需及時就醫及評估，以免延誤病情。
湖南醫聊特約作者：湖南省兒童醫院 李燦琳
（編輯ZS）
