在類風濕關節炎(RA)眾多的並行癥中,有一種不能不重視的,那就是間質性肺病。類風濕關節炎並行間質性肺病(RA-ILD),不僅發病率高,而且危害性大。
類風濕易危害肺部,間質性肺病是最可怕的一種
看到這些數據是不是感覺很害怕?所以我們要更重視類風濕關節炎這個病,要重視它可能導致的一切並行癥,今天我們主要來看類風濕並行間質性肺病的原因和應對方法?
(一)什麽是間質性肺病?類風濕關節炎為何會導致間質性肺病?
01 / 什麽是間質性肺病?
在了解什麽是間質性肺病前,我們先來了解什麽是肺間質和肺實質。
二者的功能很好理解,肺實質負責呼吸,肺間質負責連結、充填、固定、營養。
間質性肺病是不是就是肺間質的病變呢?其實不是的,肺部的病變並不是用肺實質和肺間質來劃分。間質性肺病,也叫彌漫性實質性肺病,其實是一組以肺泡單位的炎癥和間質纖維化為基本病變的肺部疾病的總稱 。前面已經說了,肺間質包含多種結構,因此間質性肺病也有多種類別,有200多個病種,每一個不同的病種臨床表現也不同。
類風濕關節炎導致的間質性肺病(RA-ILD),主要發生在肺間質中,包括支氣管、肺泡間隔、小葉間隔、血管周圍等。主要有兩種損傷模式,分別為尋常型間質性肺炎(UIP)和非特異性間質性肺炎(NSIP),特點分別如下:
這兩種類別之間,UIP模式的危害更大,相比於非UIP模式具有更高的急性發作率和死亡率,以及更短的生存時間。
ILD(DPLD)的分類概念圖
02 / 類風濕患者為什麽會並行間質性肺病呢?
目前,RA-ILD的發病機制還不完全清楚,它可能透過瓜胺酸化蛋白、抗瓜胺酸化蛋白抗體以及免疫細胞等誘導RA發展為RA-ILD。
看這些原理你可能感覺到雲裏霧裏,接下來我們看點不抽象的。其實正常情況下,RA自身發展為RA-ILD的可能性是很小的,但如果在一些致病因素的影響下,這個風險就會變大。促使RA發展為RA-ILD的致病因素包括吸煙、性別、年齡等,分別該註意什麽呢?
吸煙是RA-ILD的關鍵致病因素
除了上述3種原因,RA-ILD的致病原因還包胃食管反流病、肺泡表面活性蛋白異常、內質網應激、端粒長度以及氣道微生物防禦相關的特定基因突變等。有一部份原因,是我們在生活中可以杜絕的,像吸煙我們可以戒煙,胃食管反流病我們可以治好它,這樣就能起到預防RA-ILD的作用。
重要的事情說三遍,類風濕患者一定要戒煙、戒煙、戒煙!
(二)得了間質性肺病怎麽辦?類風濕患者如何預防間質性肺病?
很多危害性大的疾病治療起來也麻煩,RA-ILD就是這樣!
目前,RA-ILD沒有特效藥物,甚至沒有明確的治療方案,目前采用的方法都是非特異性的,以減輕炎癥反應,減輕或阻止肺纖維化的進展為目標。通常根據患者的具體疾病進展及嚴重程度,考慮采用糖皮質激素和免疫抑制劑治療,如糖皮質激素+硫唑嘌呤、糖皮質激素+環磷醯胺等,但即使上了這樣的「狠藥」,只能說有一定的效果,也不是十分有效。
沒有特異性的治療方案,這也是RA-ILD真正可怕的地方 。
不過,近期一項中國的研究首次探討了托法替布聯用艾拉莫德治療RA-ILD的療效與安全性,傳來了喜訊。
目前已經有研究發現,艾拉莫德具有治療肺纖維化的作用 ,也有研究發現,托法替布可以減緩結締組織疾病相關ILD的發展 ,二者都是RA-ILD潛在的治療選擇。
而中國的這一次研究結果顯示,托法替布聯合艾拉莫德可以同時緩解RA和RA-ILD,並且在RA-ILD治療反應方面優於MTX/LEF和csDMARDs。因此,托法替布聯合艾拉莫德可能是RA-ILD患者實作雙重治療目標的潛在選擇。
總之,托法替布聯合艾拉莫德在RA-ILD的治療上表現出了良好的潛力,希望以後會有更多的研究把這些潛力發揮出來,並惠及RA-ILD患者。
托法替布+艾拉莫德治療RA-ILD潛力良好
正因為RA-ILD治療棘手,RA患者更應該註重RA-ILD的預防 。
前面提到的吸煙等致病因素,一定要嚴格遠離,老年患者以及本身就存在肺部病變的患者,更要規範治療RA,不能僅僅以關節不痛為治療目標,還要關註類風濕因子、嗜酸顆粒球、抗CCP抗體等生化指標,這些指標的異常往往預示著關節外病變(包括肺部病變)的可能性。
RA-ILD患者在早期可能並沒有癥狀,到一定程度才會出現呼吸困難、幹咳、乏力、胸痛等癥狀,晚期還可出現肺動脈高壓等。對於RA-ILD高危人群,可以透過一些檢查來提前發現RA-ILD
一些檢查有助於提前發現RA-ILD
總之,當RA患者出現不明原因的呼吸異常及胸部不適時,要及時就醫。確診RA後,也要關註肺健康,要戒煙和遠離二手煙,在空氣不好的環境要佩戴口罩,更要積極治療RA,控制全身性的炎癥反應。