一個月前，38歲的張女士（化名）開始無緣無故地嘔吐。開始還只是輕微反酸，過了幾天，竟然越來越嚴重，最後吃什麽就吐什麽，胃裏的東西吐完了，就吐酸水，還打嗝不止，喘不上氣。
病說起來不大，但卻非常影響生活。犯病以來，張女士吃也吃不好、睡也睡不香，特別難受。
張女士連續去了兩家醫院，胃鏡也做了，胃藥也吃了，院也住了，但病總也不好，甚至還出現了言語不清、吞咽困難，飲水反嗆，頭暈，汗多，血壓增高。一個月以來，張女士的體重硬生生下降了十多斤。
飽受病痛折磨的張女士來到湖南省第二人民醫院(湖南省腦科醫院)消化內科就診，消化內科專家診療後，懷疑張女士的病並非由消化系統引起，而是神經系統疾病，遂將張女士轉至神經內科一病區就診。
湖南省第二人民醫院(湖南省腦科醫院)神經內科一病區的塗鄂文主任醫師團隊對張女士進行了全面診療，考慮定位並透過核磁共振（MRI）釘選延髓背側病竈，快速完善腰穿，透過中樞神經系統脫髓鞘抗體、寡複制帶、誘發電位等檢查，排除其他疾病，判明張女士所患的是AQP4陰性視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD），幹燥症候群。
視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導的中樞神經系統炎性脫髓鞘譜系疾病，主要累及視神經、脊髓、延髓等。
NMOSD臨床上多以嚴重的視神經炎、縱向延伸的長節段橫貫性脊髓炎、極後區症候群為特征表現。該病常見於20-40歲青壯年，以女性居多，男女患病比例高達1：9-11。
約三分之一的患者正選癥狀表現為頑固性呃逆、惡心、嘔吐，易誤診為消化道疾病，直到出現神經系統癥狀才得以診斷，因此極易延誤治療，導致失明或癱瘓等後遺癥。該病復發率及致殘率高，給患者帶來很大痛苦。
2018年視神經脊髓炎譜系疾病被納入中國國家罕見病目錄。
臨床歸納，NMOSD主要有六大癥候群：
1、視神經炎（單眼或雙眼視力下降）；
2、急性脊髓炎（雙下肢或四肢無力，身體和四肢感覺消失或麻木感）；
3、延髓極後區症候群（頑固性呃逆、惡心、嘔吐）；
4、急性腦幹症候群（頭暈、看東西雙影，行走東搖西擺）；
5、急性間腦症候群（嗜睡、體溫波動劇烈）；
6、大腦症候群（記憶力下降、口齒不清、頭痛等癥狀）。
這些癥狀易和其他常見的疾病癥狀相混淆，導致漏診、誤診。
張女士住院期間經過治療後，癥狀慢慢消失。張女士連連感謝：「幸好我到你們醫院來得早，還沒出現什麽大損失。」
盡管如此，張女士也不能掉以輕心。湖南省第二人民醫院（湖南省腦科醫院）神經內科一病區主任塗鄂文介紹，NMOSD極易復發。
數據顯示，約60%的患者在1年內復發，90%的患者在3年內復發，殘疾程度隨復發次數增加而加重。患病5年後，約50%患者需要輪椅，62%患者失明，甚至可能導致死亡。
因此，對NMSOD來說，及早診療和防止復發都非常重要。對毫無原因長期出現頑固惡心、嘔吐、呃逆等相關癥狀的，應及早排除神經系統因素。確診NMOSD的，應及早治療，長期觀察，定期隨訪。
湖南醫聊特約作者：湖南省第二人民醫院（湖南省腦科醫院）神經內科一病區 李燕關註@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！
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