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12歲罕見病男孩成功植入人工心臟

2024-03-31健康
(人民日報健康客戶端記者 谷雨微 劉靜怡)3月28日,剛滿12歲的杜氏肌營養不良(DMD)患兒木木(化名),佩戴著植入不到一個月的第三代磁懸浮泵(人工心臟)在浙江大學醫學院附屬兒童醫院出院。這是目前浙江大學醫學院附屬兒童醫院的第六個人工心臟手術病例,也是該院年齡最小套用第三代磁懸浮泵(人工心臟)作為終點治療的杜氏肌營養不良患者。
「人工心臟雖然不能根治他的疾病,卻能大大延長生命,提高生活質素。」浙江大學醫學院附屬兒童醫院心臟中心主任舒強教授表示,此次手術成功,進一步拓寬了人工心臟的適用病癥,意味著未來將有更多因為杜氏肌營養不良而出現心力衰竭的兒童,可以透過人工心臟延續生命,過上更高質素的生活。
患兒木木在浙江大學醫學院附屬兒童醫院接受治療。醫院供圖
人民日報健康客戶端記者從浙江大學醫學院附屬兒童醫院了解到,木木在3歲左右就被確診杜氏肌營養不良,到2023年上半年,已經基本喪失行走能力,只能依靠輪椅;2023年下半年院被確診為擴張型心肌病。
浙江大學醫學院附屬兒童醫院心衰/機械輔助迴圈科主任林茹在3月31日接受人民日報健康客戶端記者采訪時表示,「像這類杜氏肌營養不良患者,本身就伴有骨骼肌功能的下降,影響行走,一般到十幾歲以後,還會逐漸出現擴張型心肌病的心衰表現。從去年10月起,木木就因為反復心衰住院了三次,而且情況越來越差,進入了終末期心衰的狀態。」在了解到木木的情況後,專家團隊提出了植入人工心臟的建議。
林茹提到,雖然心臟移植和人工心臟這兩項技術都適用於終末期心衰,但杜氏肌營養不良並不是很好的心臟移植適應癥,而且心臟供體比較緊缺,考慮到患兒的呼吸肌還沒有受到影響,目前階段人工心臟手術是延長患兒生命、提高生活質素的最佳選擇。
由於此次手術物件是一名杜氏肌營養不良患兒,對手術、麻醉、拔管等都帶來新的挑戰。「孩子的骨骼肌已經出現退化,肌肉功能部份喪失,吸入性麻醉用藥可能會導致一些肌肉的溶解甚至引發高熱,不利於盡快脫離呼吸機,因此在麻醉用藥的選擇、手術過程的推進、拔管時機的把握等方面,均要格外小心,制訂個人化方案。」林茹表示。
令人欣喜的是,木木在人工心臟術後不到24小時就脫離了呼吸機,雖然因杜氏肌營養不良依然難以行走,但心功能狀態已經得到明顯改善,患者惡心嘔吐的癥狀已經明顯好轉,胃口也好了起來,心張力明顯下降,已達到與體重相符的心排量。
「對於終末期心衰患者來說,定期復查和遠端綜合管理同樣關鍵。」林茹表示,由於人工心臟需要進行長期抗凝治療來保證正常執行,因此術後還是需要規範化口服用藥;此外,人工心臟泵的執行狀態、效能參數的變化,以及飲食、用藥等,都需要每天記錄和嚴密監測,以減少並行癥的發生。