皮膚緊致
沒有魚尾紋
沒有法令紋
這是多少女性夢寐以求的皮膚狀態
44歲的黃姐（化名）
什麽醫美專案都沒做
就輕松「返老還童」
然而
沒多久她卻被診斷為罕見病
浙江大學醫學院附屬第一醫院
風濕免疫科專家提醒
如果出現以上癥狀
請及時就醫
因為這種罕見病拖久了
會受累各個系統
甚至危及生命
啥也沒做
怎麽就變年輕了
黃姐是外省務農人員，平時在家務農日曬雨淋的，皮膚比較粗糙，她也不在意這些外在東西。
「黃姐，最近去搞美容了嗎？臉這麽光滑，年輕了至少十歲。」前陣子，黃姐去菜市場擺攤，一些老熟客看到黃姐覺得她年輕了很多，皮膚變得緊致光滑，皺紋也少了很多。
黃姐回家一照鏡子，還真的是皺紋少了很多，除了覺得不可思議之外，她也沒有太過在意這件事。然而，半年後，黃姐突然出現了胸悶氣急的癥狀，當地醫院肺部CT顯示兩肺胸膜下網格影，考慮間質性肺炎，心臟超聲提示中度肺動脈高壓、心功能III級，建議她到大醫院再做進一步檢查明確病因。
「媽，你來杭州吧，我帶你去大醫院看病。」黃姐在杭州工作的兒子得知平日身體結實的母親一下子診斷出這麽多問題，便帶著黃姐來到浙大一院。
「返老還童」
原來是罕見病找上門
在浙大一院經過一系列問診後，黃姐找到了風濕免疫科主任林進主任醫師的專家門診。
「您這個手指這樣有多少年了？」黃姐看到林進主任關註到她發白的手指，下意識縮回了手。
「我們幹農活的手是這樣，比較粗糙。」黃姐不好意思地回答。
「您這個手指是很典型的雷諾現象，根據您現在的癥狀看，雷諾現象應該有不少年了。」林進主任解釋。同時透過對黃姐全身皮膚評估，發現除了雷諾現象，黃姐手指、顏面部、頸前等多處皮膚存在增厚硬化表現。最終，林進主任得出結論，黃姐大概率是患了一種叫系統性硬化癥的罕見疾病。
這種疾病以皮膚和內臟器官纖維化為主要臨床特點。外觀上，許多患者會出現手指、上肢等肢體腫脹、變硬，顏面部皮膚變硬、皺紋減少，常伴有肺間質纖維化，心血管、消化道等器官也可受累。
「90%的患者正選癥狀就是雷諾，就是在情緒激動、天氣變冷或接觸冷的物體表面時，手指頭出現先變白再變紫等現象。」由於黃姐平時幹農活多，原本手指就粗糙，所以她也沒關註過自己的手指什麽時候出現雷諾現象的，但她明顯能感覺到這些年手指頭還會出現刺痛，這也是雷諾的一種癥狀。林進主任補充道：「盡管目前認為雷諾現象出現不等同於系統性硬化癥，但雷諾現象常與自身免疫疾病關系密切，因此，如果存在雷諾現象，建議及時至風濕免疫科門診就診評估。」
最終，經過一系列檢查後，黃姐被診斷為系統性硬化癥，並行肺間質纖維化、肺動脈高壓，接受了相關藥物治療，現在病情控制穩定，規律門診隨診。
出現這些癥狀及時就醫
這個門診專看這個
系統性硬化癥發病原因復雜且發病機制不明，一般中年起病，女性多於男性，致殘、致死率高，還容易合並腫瘤，所以林進主任強調，對於這個疾病的治療，早發現早治療很關鍵。
如果出現雷諾現象要警惕了！正如上文中所說 這個疾病90%的正選癥狀為雷諾現象 ，如果你的手指在受涼或者情緒變化較大之時，出現了蒼白後又潮紅的現象，可伴有疼痛感、麻木感，嚴重的時候還會指端潰瘍等癥狀，那麽請及時到風濕免疫科就診排除。
另外這個疾病最突出的癥狀就是皮膚硬化，包括四肢、顏面部、頸胸腹等處均可受累，如果像黃姐一樣出現了無誘因的面部「年輕化」，那麽要高度警惕。另外無誘因的反復幹咳、胸悶氣急等癥狀也要及時就診。
現在，浙大一院總部一期開設了每周三下午的系統性硬化癥專病門診，有相應癥狀表現的患者可及時就診，因為系統性硬化癥的預後與病程長短有關，及時治療，預後較好。如果確診較晚，累及了心臟、肺、腎臟等重要器官，可導致嚴重的並行癥，病死率較高。
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