曾出演【唐伯虎點秋香】裏的華夫人、【仙劍奇俠傳】裏的靈兒姥姥的一代銀幕「女俠」鄭佩佩，於美國當地時間7月17日去世，享年78歲。
據媒體報道，2019年，鄭佩佩被診斷為患有神經退行性非典型帕金森症候群，其非正式名字被稱為皮質基底節變性（CBD）。這是一種罕見病，其癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法卻無法緩解病情。她選擇將自己的大腦捐贈給Brain Support Network（BSN），用於醫學研究。
在緬懷鄭佩佩女士的同時，或許大家會有疑問，為什麽我們時常聽到的「帕金森病」還會是一種罕見病？對此，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院神經內科主任王剛進行了解讀。
資料顯示，1967年，CBD由美國麻省總院神經病理團隊的Rebeiz等首次報告，疾病名稱來源於大腦不同解剖結構（皮質和基底節）的病理異常，以不對稱性額頂葉皮質及基底節病變為基礎，屬於一種tau蛋白病。
王剛表示，國際上報道，CBD每年的發病率僅0.62-0.92/10萬，中國目前還缺乏相應的流行病學數據，屬於帕金森疊加症候群的一種類別。
從臨床來看，CBD發病年齡一般為60-80歲，屬於中老年好發的神經退行性疾病。其起病隱匿，運動癥狀主要表現為進行性、非對稱性起病的左旋多巴抵抗為特點的肌強直和步態不穩、肌張力障礙和肌陣攣，還可以影響高級皮層功能，出現肢體失用、認知損害等異常。
「近期，仁濟醫院帕金森病及相關運動障礙多學科整合門診（MDT）團隊就診斷了一例類似的CBD患者，進行了個體化對癥治療幹預。」王剛表示，事實上，皮質基底節變性的發病隱匿，臨床表現多樣，早期診斷有極大的挑戰。「皮質基底節變性既可以表現為帕金森病樣的癥狀，又可以表現為阿爾茨海默病樣的癥狀，最終的病理類別既可以是皮質基底節變性，也可以是非典型的阿爾茨海默病，即表現為皮質基底節症候群的阿爾茨海默病，對臨床醫師而言頗具挑戰性，不易辨識和診斷。」
「隨著檢測手段的進步，及時結合腦脊液檢查、PET影像、基因分析等輔助檢查可能有助於盡早確診和個體化治療。 」王剛進一步表示，皮質基底節變性目前雖然仍缺乏可治愈的有效手段，但透過早期發現，明確疾病病理類別，以對癥治療為主，透過藥物及非藥物治療，如包括物理治療、語言治療、神經心理治療等，同樣可以起到延緩疾病發展，提高生活質素的作用。同時，一些新型的研究方法正在臨床試驗中。
疑似CBD患者可以去哪裏就診？對此，王剛介紹，CBD就診優先推薦綜合性三級醫院的運動障礙或認知障礙多學科（MDT）門診或專病門診。
