楊娉婷：疑難病癥的診治先鋒｜見證追光者

醫學界有這樣一個說法：風濕免疫，是內科的疑難病癥高地。

在多數人並不了解的風濕免疫科，其實「掌管」了多個曾被稱為「不死癌癥」的疾病。與其他專科不同，風濕性疾病的觸角伸向了人體的每一個角落：從關節疼痛、皮膚異常紅斑再到從血液系統紊亂，從心肺功能衰退，再到肝腎中樞神經系統的病變，無不在其影響範圍之內。「這也就要求，風濕免疫科醫生具備全面知識和技能來確保正確診治。」中國醫科大學附屬第一醫院風濕免疫科主任楊娉婷說。

然而，面對這樣一個復雜多變的領域，公眾認知往往存在誤區，使得很多患者在診治過程中走了不少彎路。‍‍

「一損俱損」造成多器官損害

「系統性紅斑狼瘡是一種異質性疾病，其病程和預後因人而異。」楊娉婷解釋道，「有的患者可能只需服用羥氯喹等藥物控制病情，另一些患者則可能需要更為積極的治療措施，包括免疫抑制劑和生物制劑。維持治療的時間也因個體差異而異。」

系統性紅斑狼瘡的臨床表現多樣，可累及多個器官系統，是風濕免疫系統中結締組織病（ CTD ）的最具代表性疾病。而風濕免疫性疾病涵蓋了廣泛疾病譜系，還包括退行性疾病如骨關節炎，代謝性疾病如痛風等。這是一個全新學科，在全國也只有30多年歷史。盡管公眾對風濕免疫疾病的認識逐漸加深，但往往僅限於皮膚紅斑和關節疼痛，而對其全身多器官損害的了解卻相對匱乏。隨著病程延長，大多數風濕免疫病會表現出全身性癥狀，並可能導致多個系統及器官的損害，甚至危及生命。「肺部是風濕免疫疾病常見的受累部位之一。」楊娉婷說。

其中，結締組織病相關間質性肺疾病 ( CTD-ILD) 是CTD的重要關節外表現，也是CTD患者死亡的主要原因1。據統計，大約40%的炎性肌病、30%～40%的系統性硬化癥、40%的幹燥症候群、10%的類風濕性關節炎和12%的系統性紅斑狼瘡患者並行間質性肺疾病（ILD）2。

尋找真相與時間賽跑

診斷CTD-ILD，更像是一場揪著蛛絲馬跡尋找真相的過程。

一天，一個年過50歲，長期飽受皮肌炎折磨的患者，帶著久治未愈的病痛前來尋求幫助。

「您最近有沒有咳嗽？」楊娉婷詢問。在楊娉婷豐富的醫療經驗中，咳嗽往往是ILD潛伏的紅色警報，其危險性遠超皮膚損傷。得知患者存在日益加重的咳嗽癥狀後，楊娉婷迅速為其安排肺部CT檢查和抗體檢測。最終，患者被確診為抗MDA5抗體陽性皮肌炎。

一般而言，抗MDA5抗體陽性皮肌炎會表現出噬肺性，容易導致嚴重肺損傷。數據顯示，約90%的患者合並ILD，其中又有約30%患者進展為快速進展型間質性肺病3。幸運的是，這位患者尚未走到那一步，但其病情進展速度依然比其他患者要快。楊娉婷果斷啟用免疫抑制劑並輔以抗纖維化藥物方案，終於使肺纖維化行程得到控制，肺功能得以維持。

「對於此類合並患者，如果我們不能及時提供雙重達標治療，其病情可能會繼續惡化。」楊娉婷提到，由於患者屬於易感宿主，任何一次感染都可能成為疾病惡化的催化劑。早期幹預可以阻斷這一連鎖反應，讓病情保持穩定。

遺憾的是，還有許多CTD-ILD患者並未能在早期得到正確診斷和治療。據楊娉婷估計，至少有一半以上患者沒有經過系統篩查，對於ILD的存在、進展速度以及嚴重程度缺乏準確評估和規範治療。「一旦患者出現持續進展的肺間質纖維化，其5年生存率將大幅下降，可能只有50%或更低。」楊娉婷補充道。

在CTD-ILD的診治中，仍有諸多謎題等待解答。盡管抗纖維化治療可以延緩患者肺功能下降，但有些疾病進展快速，難以被完全控制，一些患者最終不得不選擇肺移植這條道路。因此，早發現、早治療成為臨床工作中的黃金準則。

探索未知發出中國聲音‍

歷經發展，風濕免疫學科猶如一顆耀眼的新星，其光芒照亮了那些諸如CTD-ILD等曾被迷霧所籠罩的病痛之地。「風濕免疫科的潛力在於，能幫助內科醫生更好地理解疾病本質和全貌。」楊娉婷說。

這其中，免疫學的理念開啟了感染、腫瘤、自身免疫的大門；而藥物的進步，如靶向藥物的出現，不僅改善了患者就醫體驗，更重塑了疾病預後。

中國醫科大學附屬第一醫院風濕免疫科的不斷探索與成長，更是對疑難內科疾病的挑戰和回應。作為國內第一批成立的風濕免疫專科，該科室是國家臨床重點專科建設專案，也是全國唯一一個省級狼瘡腦病分子機制重點實驗室。據介紹，該科室多年來持續開展系統性紅斑狼瘡的機制、診治和轉化研究，贏得了廣泛認可。

在楊娉婷眼中，風濕免疫學科的未來更是一片光明。她期望，在數代人汗水的滋養下，包括系統性紅斑狼瘡、幹燥症候群、CTD-ILD等亞專業領域，都能湧現出引領醫學前沿的先行者。她深知，要讓世界聆聽中國的聲音，就必須展示出令人信服的醫學成果。這是一段漫長而艱辛的旅程，但她相信，只要方向正確，信念堅定，這個學科就會綻放出絢爛的光彩。