話說有一位79歲的老太太因為進行性加重的勞力性呼吸困難、頭暈和胸悶來醫院就診，老太太說自己最近幾個星期無法做簡單的家務勞動了。患者5年前有過肺栓塞（因為骨折制動誘發），3年前缺血性腦卒中，22年前乳癌根治術。她平時服用的藥物包括埃索美拉唑（質子泵抑制劑，一種胃藥）、氯吡格雷、辛伐他汀（降血脂藥）、鈣劑、阿米替林（一種抗抑郁藥）和對乙酰胺基酚。
入院後查體：體溫36.8攝氏度，心率93次/分，血壓150/79mmHg，呼吸16次/分，鼻導管吸氧4L/分的情況下氧飽和度93%。皮膚鞏膜無黃染，口唇無發紺，頸靜脈沒有充盈，坐位和臥位的心臟和肺部聽診均沒有異常。腹平軟，沒有肝脾腫大。沒有杵狀指，沒有雙下肢水腫。
但醫生們發現，患者在坐位的時候，呼吸困難似乎更明顯，且氧飽和度會下降。這是為什麽呢？
實驗室檢查：
血常規、肝腎功能、腦鈉肽均正常；
血氣分析（坐位，不吸氧）：pH7.7，二氧化碳分壓15mmHg，氧分壓42mmHg，氧飽和度87%，碳酸氫根26mmol/L，堿剩余1.9mmol/L。
肺功能：通氣功能正常，彌散功能輕度下降（74%預計值）；
采用坐位吸純氧進行分流功能檢測，顯示24.1%（參考值<10%)；
肝臟B超顯示肝實質和血流均正常；
胸部CT示肺實質正常，沒有肺栓塞；但是胸主動脈延長且升主動脈擴張，直徑達到42mm；不過沒有肺動靜脈瘺。
心臟超聲波(仰臥位)顯示左心室功能和大小正常，沒有瓣膜異常，沒有肺動脈高壓的跡象。微泡心臟超聲波沒有發現心臟或肺內分流的跡象。
右側心導管置管(仰臥，不吸氧下)顯示楔形壓力正常(6/8 mm Hg)，肺動脈壓(16/4 mm Hg)，右心室壓(20/ - 3mmhg)，右心房壓(2/ 0mmhg)，右心房和肺動脈血氧飽和度均為69%；全身動脈和上腔靜脈氧飽和度分別為94%和75%。因此，並沒有右心或肺動脈壓力增高或左向右分流的證據。
那麽，問題來了，患者究竟是什麽病呢？
醫生們決定給患者進行臥位和立位的微泡心超檢查，發現了卵圓孔未閉的證據。
診斷：
卵圓孔未閉和升主動脈擴張導致的直立位低氧血癥症候群
直立位低氧血癥症候群很有意思，因為我們臨床上通常見的比較多的是端坐位呼吸困難，通常見於心衰，但直立位呼吸困難和低氧血癥相對較少，而且其病理生理機制比較復雜，對於廣大臨床醫生來說，充滿了挑戰。
這種低氧血癥是由於在直立位的狀態下，肺內分流增加或者V/Q比值下降所導致的。可能的原因包括是心內分流(卵圓孔未閉，房間隔缺損)，肺內分流(動靜脈畸形，肝肺症候群中的肺血管擴張)，或者兩肺基底部彌漫性肺疾病(如特發性肺纖維化）。
直立位時，由於右心房和房間隔受到擠壓或伸展，右心房充盈壓會增高，或者下腔靜脈的血流會噴向未閉的卵圓孔，或者兼而有之。在本案例中，患者擴張的升主動脈壓迫了右心房，加劇了這個情況。其他能導致右至左壓力梯度增加的原因還有肺高壓和胸內壓增高。一個潛在的加重疾病的機制是缺氧性肺血管收縮，最終導致右心房壓增高。如果沒有及時補充氧氣，就會增加未閉卵圓孔上的壓力梯度，導致分流增加的惡性迴圈。
治療
明確診斷後，病人接受了卵圓孔吻合術，手術後，患者立馬輕松不少，重復檢測純氧下的分流檢測，顯示在仰臥位情況下分流只有7.8%，處於正常水平。
本文選自【CHEST】雜誌2017年152（6）期上的文章【A 79-Year-Old Woman With Dyspnea and Hypoxemia That Worsened in an Upright Position 】
本公眾號還有一篇由肝肺症候群導致的直立性低氧血癥，大家可以看看【進行性呼吸困難、口唇發紺—透過一個病例深刻了解呼吸衰竭機制 】。
