一个月前，38岁的张女士（化名）开始无缘无故地呕吐。开始还只是轻微反酸，过了几天，竟然越来越严重，最后吃什么就吐什么，胃里的东西吐完了，就吐酸水，还打嗝不止，喘不上气。
病说起来不大，但却非常影响生活。犯病以来，张女士吃也吃不好、睡也睡不香，特别难受。
张女士连续去了两家医院，胃镜也做了，胃药也吃了，院也住了，但病总也不好，甚至还出现了言语不清、吞咽困难，饮水反呛，头晕，汗多，血压增高。一个月以来，张女士的体重硬生生下降了十多斤。
饱受病痛折磨的张女士来到湖南省第二人民医院(湖南省脑科医院)消化内科就诊，消化内科专家诊疗后，怀疑张女士的病并非由消化系统引起，而是神经系统疾病，遂将张女士转至神经内科一病区就诊。
湖南省第二人民医院(湖南省脑科医院)神经内科一病区的涂鄂文主任医师团队对张女士进行了全面诊疗，考虑定位并通过核磁共振（MRI）锁定延髓背侧病灶，快速完善腰穿，通过中枢神经系统脱髓鞘抗体、寡克隆带、诱发电位等检查，排除其他疾病，判明张女士所患的是AQP4阴性视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD），干燥综合症。
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘谱系疾病，主要累及视神经、脊髓、延髓等。
NMOSD临床上多以严重的视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、极后区综合征为特征表现。该病常见于20-40岁青壮年，以女性居多，男女患病比例高达1：9-11。
约三分之一的患者首发症状表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，易误诊为消化道疾病，直到出现神经系统症状才得以诊断，因此极易延误治疗，导致失明或瘫痪等后遗症。该病复发率及致残率高，给患者带来很大痛苦。
2018年视神经脊髓炎谱系疾病被纳入中国国家罕见病目录。
临床归纳，NMOSD主要有六大症候群：
1、视神经炎（单眼或双眼视力下降）；
2、急性脊髓炎（双下肢或四肢无力，身体和四肢感觉消失或麻木感）；
3、延髓极后区综合征（顽固性呃逆、恶心、呕吐）；
4、急性脑干综合征（头晕、看东西双影，行走东摇西摆）；
5、急性间脑综合征（嗜睡、体温波动剧烈）；
6、大脑综合征（记忆力下降、口齿不清、头痛等症状）。
这些症状易和其他常见的疾病症状相混淆，导致漏诊、误诊。
张女士住院期间经过治疗后，症状慢慢消失。张女士连连感谢：「幸好我到你们医院来得早，还没出现什么大损失。」
尽管如此，张女士也不能掉以轻心。湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）神经内科一病区主任涂鄂文介绍，NMOSD极易复发。
数据显示，约60%的患者在1年内复发，90%的患者在3年内复发，残疾程度随复发次数增加而加重。患病5年后，约50%患者需要轮椅，62%患者失明，甚至可能导致死亡。
因此，对NMSOD来说，及早诊疗和防止复发都非常重要。对毫无原因长期出现顽固恶心、呕吐、呃逆等相关症状的，应及早排除神经系统因素。确诊NMOSD的，应及早治疗，长期观察，定期随访。
湖南医聊特约作者：湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）神经内科一病区 李燕关注@湖南医聊，获取更多健康科普资讯！
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