1型糖尿病（T1DM）是指各种原因导致胰岛内产生胰岛素的 B 细胞数量严重减少或缺失导致的糖尿病，分为 1A 型糖尿病和 1B 型糖尿病。1A 型糖尿病的病因与自身免疫有关；1B 型糖尿病与自身免疫无关，病因仍不清楚，称为特发性 T1DM。对自身免疫性 T1DM 的遗传学、发病机制、预防和治疗已有广泛研究；由于特发性 T1DM 亚型的异质性，目前的研究非常有限。
暴发性 1 型糖尿病（FT1DM）是日本学者于 2000 年首次提出的 T1DM 的新亚型，属于特发性 T1DM。本病发病时胰岛 B 细胞在短时间内遭到大量破坏，高血糖症和酮症酸中毒进展亦极其迅速，但糖尿病相关自身抗体阴性。该型糖尿病呈超急性起病，病情凶险，如未及时诊断和治疗，患者常在短期内死亡，属危急重症。
研究表明：与经典 T1DM 相比，FT1DM 患者的胰岛 B 和 A 细胞区明显减少；在新近发病的 FT1DM 患者的胰腺外分泌和内分泌组织中可观察到单核细胞浸润；在 FT1DM 的发病过程中，胰腺外分泌和内分泌事件可能同时发生，但相互独立 。这些观察表明整个胰腺都参与了 FT1DM 的发病。接下来，通过病因和发病机制、诊断标准、其他表现特征、治疗及预后，大家随我一起学习一下 FT1DM 吧！
病因与发病机制
关于 FT1D 的病因与发病机制的研究目前认为与以下几个方面有关： 遗传、感染、自身免疫、妊娠 。
① 遗传： 人类白细胞抗原基因可能与 FT1D 的遗传易感性有关，但是它和经典的1型糖尿病的遗传易感位点并不同。
② 感染： 有研究表明，很多的 FT1D 在发病的前 2 周左右都有病毒感染的病史，因此推测病毒感染很可能与 FT1D 发病有关，目前分离出的病毒有柯萨奇病毒、埃可病毒、人类疱疹病毒 6 。
③ 自身免疫： 自身免疫是否参与了 FT1D 的发病目前没有定论，最初的研究发现大多数的患者在起病时胰岛自身抗体为阴性，胰腺活检也并没有发现 T 淋巴细胞的浸润，因此认为 FT1D 是 1 型糖尿病的一种新亚型 。但随后的研究显示免疫反应也参与了部分 FT1D 患者的发病 。
④ 妊娠： 有研究证实几乎所有在妊娠期间初发的 1 型糖尿病均为 FT1D 。
诊断标准
日本糖尿病学会关于 FT1D 的诊断标准（2012版）如下 ： 当存在以下三条时，确诊 FT1D 。
① 高血糖症状发生后很快（约 7 天内）发生糖尿病酮症或者酮症酸中毒。
② 首次就诊时血浆葡萄糖水平 ≥ 16.0mmol/L，且糖化血红蛋白＜8.7%。
③ 静脉注射胰高血糖素后尿 C 肽排泄＜10μg/d，或空腹血清 C 肽水平＜0.3 ng/mL（0.1nmol/L）、胰高血糖素兴奋后或进食后 C 肽峰值＜0.5ng/mL（0.17nmol/L）。
其他表现特征
（1） 胰岛相关的自身抗体，如谷氨酸脱羧酶抗体、酪氨酸磷酸酶蛋白抗体、胰岛素自身抗体一般检测不到。
（2） 胰岛素治疗开始前，疾病的持续时间可为 1 ~ 2 周。
（3） 98% 的患者观察到血清胰酶水平升高（淀粉酶、脂肪酶或弹性蛋白酶－1）。
（4） 70% 的患者在疾病发作之前出现类似流感的症状（发热、上呼吸道症状等）或胃肠道症状（上腹部疼痛、恶心、呕吐等）。
（5） 疾病可在怀孕期间或分娩后发生。
（6） 可能与人类白细胞抗原（HLA）相关。
（7） FT1DM 无性别差异；起病年龄不等，以青少年和成人居多；妊娠妇女为高危人群。
治疗及预后
暴发性 1 型糖尿病的治疗分为急性期的治疗和长期的胰岛素替代治疗。急性期主要是积极治疗糖尿病酮症酸中毒。急性期过后可以改为皮下胰岛素注射控制血糖，该病患者胰岛功能极差，且呈不可逆性损害，血糖波动大，控制困难，预后不良。
综上所述，FT1DM 起病急骤，前驱症状多样，可发生于各年龄段，进展迅速，常合并严重代谢紊乱及器官衰竭，预后不良，易被误诊为消化道、呼吸道等疾病，所以，临床医生应予以足够的重视，早诊断、早治疗。
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资料来源：转自文糖医
