近日，桂阳县第一人民医院博士工作室特聘专家王孝宾教授带领脊柱外科团队，成功完成一例罕见的马凡综合征合并脊柱侧弯畸形的矫形手术，让这位14岁少年重新挺直了脊梁。
两年前，患儿的家长发现孩子的腰部肌肉明显不对称，到医院拍片才知道腰椎有侧弯旋转畸形。
随着时间的推移，畸形逐渐加重，患儿的后背部出现了明显的隆起，对孩子的生活和心理造成了严重影响。
而患儿的父母得知中南大学湘雅二医院脊柱外科王孝宾教授每月会定期来桂阳县第一人民医院博士工作室坐诊和手术的消息后，便慕名带儿子来到桂阳县第一人民医院博士工作室就诊。
入院完善相关检查并经过仔细评估，诊断为：
1. 马凡综合征合并脊柱侧弯畸形；
2. 主动脉瘤样扩张。
考虑到该患者病情复杂，手术难度较大，在做好充分的术前准备后对患儿进行手术，由王孝宾教授亲自主刀，在脊柱外科手术团队和麻醉专家的紧密配合下，历时3小时，手术顺利完成，经过一段时间精心治疗，患者恢复良好，顺利康复出院。
（▲术前腰椎侧弯以及胸腰段后凸畸形）
（▲手术后畸形获得满意矫正）
王孝宾教授介绍，马凡综合征为常染色体显性遗传性疾病，是一种发病率低但死亡率极高的疾病，85%的患者有遗传倾向，患者自然生存寿命平均仅为32岁，在发病后3个月内的死亡率在70%以上。
该病表现为结缔组织异常，主要累及骨骼（四肢细长、漏斗胸、鸡胸、脊柱侧凸等）、心血管系统（二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、各种心律失常等）和眼部系统（晶状体脱位或半脱位、高度近视、视网膜剥离等）等器官组织，由于常常合并有心脏大血管异常、严重的脊柱侧弯畸形等合并症，手术矫形的难度和风险都极高，属于骨科领域罕见的世界性医学难题。
此例罕见病例的成功治疗，得益于工作室博士专家们的名医效应和技术引领作用，标志着桂阳县第一人民医院脊柱外科在复杂脊柱畸形诊治领域再上新台阶。
一、脊柱侧弯有什么危害？
一般情况下，脊柱侧弯的危害有身体外观异常、背部畸形、腰背部疼痛、心肺功能障碍、心理问题等。
1、身体外观异常
脊柱侧弯可导致胸廓形变，躯干扭转，出现双肩不等高、胸部发育不对称，骨盆不对称，身体姿势不协调等异常；
2、背部畸形
脊柱侧弯最常见的表现，是剃刀背畸形，即患者向前弯腰时，出现两侧肩部不等高，形似「刀背」。
这是胸廓扭转，肋骨形变，肩胛骨被抬高的结果。严重时，在站立状态下也可以表现出明显的剃刀背畸形；
3、腰背部疼痛
脊柱侧弯可能导致脊椎结构的异常及两侧肌肉张力的不平衡，从而引起腰背部疼痛；
4、心肺功能障碍
严重的脊柱侧弯可能对心脏和肺部造成压迫，从而影响心血管和呼吸系统的正常功能。侧凸的角度越大，越有可能出现心肺功能损害甚至呼吸衰竭，缩短生存寿命；
5、心理问题
当儿童进入青春期（生长发育高峰期）时，侧凸角度可能会以难以控制的速度增加。
患儿的直观感觉就是「剃刀背」畸形引起的外观「难看」，以及可能由此带来的心理障碍，焦虑和自卑情绪，生活信心会受到严重影响。
二、脊柱侧弯怎样自我检测？
观察背部是否存在某种程度上的不对称（双肩高低不平、单侧背部隆起、外观上明显驼背、向前弯腰时背部不对称、胸部发育不对称、肩胛骨一侧隆起而另一侧凹陷、腰部肌肉一侧饱满而另一侧空虚、骨盆高低不平、长短腿、躯干歪斜等），是早期发现脊柱侧凸的关键。
虽然出现「不对称」不一定就意味着脊柱侧凸，但发现任何一种不对称，都应该到医院的脊柱专科就诊。
必要时应做进一步检查，根据不同的病情采取相应的治疗措施，以避免疾病加重和产生难以挽回的后果。
湖南医聊特约作者：桂阳县第一人民医院 脊柱外科 李露辉关注@湖南医聊，获取更多健康科普资讯！
（编辑ZS。部分图片来源网络，侵删）
