2024-03-18健康

医生简单的用手背揉了揉眼睛，看了看时间，现在已经凌晨两点了，从患者入院到现在已经奋斗了四个多小时，总算是将肠套叠的情况解决了，助手松了口气：「总算是搞定了，现在只需要缝合就行了吧」？

医生摇摇头：「如果真那么简单，就没必要切成这样一个伤口， 肠套叠只不过是他的并发症之一，他还有其它的问题 ，今天是恐怕得通宵了」。

助手惊讶道：「啊，他是什么问题啊，怎么那么严重啊」。

医生说：「你 仔细观察一下患者的嘴唇、指甲、手指，你看看能看出什么没有 」？

助手看了看，然后道：「他的痣怎么长成这个样子啊，嘴唇上、手指上那么多黑痣，这是正常的吗，这不会是黑色素瘤吧」？

医生笑了：「这是黑斑，只不过这和某种肠道疾病有极大的关联」。

......

少年腹痛，身上很多「黑痣」，医生忙了通宵

晚上十点多，医院来了一位十七八岁腹痛的患者，他痛的直不起身，躺在检查床上嗷嗷直叫唤，医生看了看他的情况便知道是严重的急腹症，这个点出现急腹症有时候往往是致命的，出于安全考虑，医生赶紧给他做了腹部B超和CT。

很快检查结果出来了，不出医生所料，这位患者竟然是肠套叠患者，发生的部位在回盲肠区域，是常见的肠套叠部位，肠套叠指的是肠道套在了另一段肠腔内的症状，就像我们吃猪大肠时清洗大肠的方式一样，把肠套来套去。

这种疾病十分危险，可能会导致肠坏死，肠套叠占肠梗阻的15%-20%之间，一旦发生便会引起剧烈的腹痛。

肠套叠 会引起肠道供血不足，诱发肠梗死 ，到了那个时候，肠道的功能就不存在了，就须将肠道切除，对患者来说是非常残酷的一件事。医生接诊到这位还很年轻的患者后，第一个想法就是保住他的肠道。

心细的医生在接诊时还发现他的口周、手指有黑斑样变，这可不是什么好兆头，这可能是导致他这么年轻患肠套叠的「罪魁祸首」。

综合考虑下，医生决定动手术，知情同意书、风险告知书签署完毕后，医生立即就给患者做了开腹手术，好在治疗及时，肠套叠的那段肠子没有出现缺血坏死，将肠道复位后，医生便开始检查另一种病。

这位患者的口周黑斑、手指黑斑并不简单，可能和一种基因遗传病 黑斑息肉综合征 ，也就是P-J 综合征有关，缺乏经验的人不一定能马上想到这种疾病，它的典型表现就就是口周、手指有黑斑样变。

医生使用消化内镜，来到患者小肠的时候，看到了让医生心中大定的景象，他的小肠中密密麻麻的全是息肉，少说都有几百个，最大的直径有5cm，最小的不过1mm。

助手在一旁已经说不出话了，医生对他说：「别愣着了，赶紧准备微创，我们要一个个切除息肉，这就是导致他肠套叠的罪魁祸首，不解决的话，下一次还是会发作肠套叠，而且这段肠还不能切」。

在医生紧锣密鼓的指挥下，到早上七点多，终于搞定了大部分的息肉，还有些太小的、太偏的、太多血管的就没切除，也切不了。

到了这时，抢救也差不多算结束了，这种黑斑息肉综合征无法根治，所以未来他的肠息肉还是会不断的生长，并且越来越严重，至于他以后能走到那一步，谁也不好说。

什么是「黑斑息肉综合征」？

黑斑息肉综合征的另一个名字叫「家族性粘膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病」，是一种罕见的严重的常染色体显性基因遗传性疾病，患病率二十万分之一，在2018年，黑斑息肉综合征就被列入了罕见病目录。

这种病的临床表现主要有两种：

第一，皮肤样病变。患者在身体的不同部位（如面部、躯干、四肢等）会出现多个黑色或棕色的斑块，这些斑块多数生长在由黏膜的地方，直径可从几毫米到几厘米不等，但多数在1-5mm之间，还会发生在鼻子、肛周、生殖器周围，皮肤黏膜的黑斑样病变还会随着年龄的增长变大、增多。

第二，结直肠内大量的息肉。黑斑息肉综合症的大多数患者会出现结直肠息肉，这是由于基因遗传导致的，这些结直肠的息肉可以是良性的，也可能是恶性的，因此患者需要定期接受结肠镜检查来观测息肉的病变情况。一旦发生严重的恶变，就要抓紧时间治疗，不能拖延。

这两点是常见的黑斑息肉综合征症状，除此以外，还可能出现中枢神经系统肿瘤、心脏瓣膜病变以及眼部病变等。

这种疾病的治疗难度大，治疗手段少，复发程度高，预后差，一旦发生可能就会不停地折磨患者。

而常见的治疗手段有这几种：

①，进行外科手术。如果患者的息肉过大或已经引起了不良症状，那就应该做外科手术，手术的目的不是完全治愈疾病，而是切除息肉并适当修复肠道的结构，多数以微创手术为主。

②，使用内窥镜做检查、止血。内窥镜检查能够评估肠道息肉的大小和位置，并给予治疗指导，内窥镜下还能用于息肉出血止血，效果还是不错的。

③，并发症治疗。黑斑息肉综合症患者多数面临潜在的并发症，如肠梗阻、肠套叠和肠道肿瘤癌症，这些并发症不及时处理，便会引起严重的后遗症，请大家及时应对。

总而言之，万一已经出现了身体皮肤、粘膜黑斑样变，一定要及时寻求帮助，尽可能早发现早治疗。