话说有一位79岁的老太太因为进行性加重的劳力性呼吸困难、头晕和胸闷来医院就诊，老太太说自己最近几个星期无法做简单的家务劳动了。患者5年前有过肺栓塞（因为骨折制动诱发），3年前缺血性脑卒中，22年前乳腺癌根治术。她平时服用的药物包括埃索美拉唑（质子泵抑制剂，一种胃药）、氯吡格雷、辛伐他汀（降血脂药）、钙剂、阿米替林（一种抗抑郁药）和对乙酰氨基酚。
入院后查体：体温36.8摄氏度，心率93次/分，血压150/79mmHg，呼吸16次/分，鼻导管吸氧4L/分的情况下氧饱和度93%。皮肤巩膜无黄染，口唇无发绀，颈静脉没有充盈，坐位和卧位的心脏和肺部听诊均没有异常。腹平软，没有肝脾肿大。没有杵状指，没有双下肢水肿。
但医生们发现，患者在坐位的时候，呼吸困难似乎更明显，且氧饱和度会下降。这是为什么呢？
实验室检查：
血常规、肝肾功能、脑钠肽均正常；
血气分析（坐位，不吸氧）：pH7.7，二氧化碳分压15mmHg，氧分压42mmHg，氧饱和度87%，碳酸氢根26mmol/L，碱剩余1.9mmol/L。
肺功能：通气功能正常，弥散功能轻度下降（74%预计值）；
采用坐位吸纯氧进行分流功能检测，显示24.1%（参考值<10%)；
肝脏B超显示肝实质和血流均正常；
胸部CT示肺实质正常，没有肺栓塞；但是胸主动脉延长且升主动脉扩张，直径达到42mm；不过没有肺动静脉瘘。
超声心动图(仰卧位)显示左心室功能和大小正常，没有瓣膜异常，没有肺动脉高压的迹象。微泡超声心动图没有发现心脏或肺内分流的迹象。
右侧心导管置管(仰卧，不吸氧下)显示楔形压力正常(6/8 mm Hg)，肺动脉压(16/4 mm Hg)，右心室压(20/ - 3mmhg)，右心房压(2/ 0mmhg)，右心房和肺动脉血氧饱和度均为69%；全身动脉和上腔静脉氧饱和度分别为94%和75%。因此，并没有右心或肺动脉压力增高或左向右分流的证据。
那么，问题来了，患者究竟是什么病呢？
医生们决定给患者进行卧位和立位的微泡心超检查，发现了卵圆孔未闭的证据。
诊断：
卵圆孔未闭和升主动脉扩张导致的直立位低氧血症综合征
直立位低氧血症综合征很有意思，因为我们临床上通常见的比较多的是端坐位呼吸困难，通常见于心衰，但直立位呼吸困难和低氧血症相对较少，而且其病理生理机制比较复杂，对于广大临床医生来说，充满了挑战。
这种低氧血症是由于在直立位的状态下，肺内分流增加或者V/Q比值下降所导致的。可能的原因包括是心内分流(卵圆孔未闭，房间隔缺损)，肺内分流(动静脉畸形，肝肺综合征中的肺血管扩张)，或者两肺基底部弥漫性肺疾病(如特发性肺纤维化）。
直立位时，由于右心房和房间隔受到挤压或伸展，右心房充盈压会增高，或者下腔静脉的血流会喷向未闭的卵圆孔，或者兼而有之。在本案例中，患者扩张的升主动脉压迫了右心房，加剧了这个情况。其他能导致右至左压力梯度增加的原因还有肺高压和胸内压增高。一个潜在的加重疾病的机制是缺氧性肺血管收缩，最终导致右心房压增高。如果没有及时补充氧气，就会增加未闭卵圆孔上的压力梯度，导致分流增加的恶性循环。
治疗
明确诊断后，病人接受了卵圆孔吻合术，手术后，患者立马轻松不少，重复检测纯氧下的分流检测，显示在仰卧位情况下分流只有7.8%，处于正常水平。
本文选自【CHEST】杂志2017年152（6）期上的文章【A 79-Year-Old Woman With Dyspnea and Hypoxemia That Worsened in an Upright Position 】
本公众号还有一篇由肝肺综合征导致的直立性低氧血症，大家可以看看【进行性呼吸困难、口唇发绀—通过一个病例深刻了解呼吸衰竭机制 】。
