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小林制藥問題保健品調查結果公布:多數患者出現範可尼症候群

2024-04-13健康

據日媒MBS新聞4月10日報道,小林制藥「紅曲風波」持續發酵。截至4月9日,服用小林制藥含紅曲成分問題保健品的消費者中,已有212人住院治療,1224人赴醫就診,相關咨詢達53000件。

日本厚生勞動省9日召開的記者會上,日本腎臟學會公布對95例服用小林制藥保健品出現健康損害問題的調查總結報告。根據報告顯示,95人中29人為男性,66人為女性。95人中大部份人存在範可尼症候群。

日本腎臟學會稱,95例患者中,大部份都可被認為患有範可尼症候群,即腎小管功能障礙疾病。這些患者的腎小管功能出現異常,無法回收多種人體需要的物質,而是將這些物質排出體外。

什麽是範可尼症候群?

範可尼症候群(Fanconi Syndrome,FS)又稱德科尼症候群(Debré Syndrome),這是一種由於近端小管上皮細胞ATP生成和轉運障礙,導致對鈉、鉀、鈣、磷、葡萄糖和胺基酸的再吸收不足的疾病,是一種罕見的腎小管功能障礙性疾病。1931年由Fanconi醫生第一次發現並報道,因此命名為Fanconi症候群,2018年它正式被列入中國國家衛健委制定的【第一批罕見病目錄】中。

病因

病因主要包括遺傳性近端腎小管障礙、繼發性近端腎小管障礙、外源性因素近端腎小管障礙。

1、遺傳性近端腎小管障礙

特發性Fanconi症候群,X連鎖的低磷血癥性佝僂病,X連鎖的隱性腎石病,胱胺酸病,酪胺酸血癥,半乳糖血癥,粒線體病,遺傳性果糖不耐受癥,腦-眼-腎症候群等。

2、繼發性近端腎小管障礙

凡廣泛累及近端腎小管再吸收功能的疾病,如多發性骨髓瘤,腎病症候群,移植腎,惡性腫瘤,甲亢,類風濕性關節炎,梗阻性腎病,慢性腎盂腎炎,慢性間質性腎炎,高血壓腎病,糖尿病腎病等。

3、外源性因素近端腎小管障礙

重金屬中毒,如鎘,鉛,鈾,汞等。 藥物因素,如過期的四環素,順鉑,丙戊酸鹽,巰基嘌呤類,異環磷醯胺,胺基糖苷類抗生素,維生素D中毒等。化學合成物,如甲苯,馬來酸鹽,百草枯等。

發病機制

Fanconi症候群發病機制尚未完全闡明。目前認為不同於單項物質轉運異常,即不是由某種特異性的載體或受體缺陷所致。

臨床表現

本病較為罕見,多於成年出現癥狀,有腎性糖尿、多種胺基酸尿、高鈣尿癥、腎遺失鈉、低磷血癥、近端腎小管性酸中毒、低尿酸血癥、腎小管性蛋白尿,低鉀血癥(肌無力、軟癱、周期性癱瘓等),低鈣血癥等。

本病最突出的臨床表現為小兒維生素D缺乏病和成人的骨軟化癥。繼發性範科尼症候群的臨床表現基本與原發性相同。

治療

由於導致範可尼症候群的病因復雜,治療首先取決於範可尼症候群的病因。如果是藥物引起的,或者懷疑是重金屬中毒的,應盡快停藥,避免接觸毒物。

如果是遺傳性因素導致的範科尼症候群目前無根治辦法,只有對癥治療:

(1)糾正酸中毒:根據碳酸氫根遺失情況補充堿劑,對已有低血鉀者宜同時補鉀2~4mmol/(kg·d)。若堿劑用量過大患者不能耐受時,可加用氫氯噻嗪,它可使細胞外液縮減而促進碳酸氫根的再吸收,但應謹慎防止腎小球濾過率下降。

(2)糾正低血容量:應補足含鹽的液體(包括鈉、鉀、鈣等),可采用定時口服,必要時臨時追加。

(3)糾正低磷血癥:套用中性磷酸鹽1~3g/d,分5次服用。如有腹瀉或腹部不適可減量。

(4)腎功能衰竭宜進行透析或腎移植。

撰文 | 梅斯醫學綜合整理

編輯 | 阿拉斯加寶

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