肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一種比較常見的體染色體顯性遺傳性心肌病，HCM通常表現為不對稱性或局部性左心室肥厚>15mm，且無其他明確原因 (見圖)。
由於二尖瓣收縮期前向運動(systolic anterior motion, SAM)並與室間隔發生接觸，大多數患者在靜息或激發狀態下會出現左心室流出道(Left ventricular outflow tract, LVOT)梗阻。此外，SAM會導致二尖瓣關閉不全(mitral regurgitation, MR)，通常為輕至中度，且反流束多朝向後方。因此，對於此類患者的麻醉需引起我們的重視。
下面就麻醉前會診和麻醉管理及血流動力學目標做如下總結：
肥厚型心肌病患者的麻醉前會診重點是降低動態性LVOT梗阻的風險，盡量減少微血管缺血，避免心律不整，並管理長期用藥。應在擇期手術前請心臟專科會診，以明確當前靜息狀態和激發狀態下的左心室流出道壓差以及二尖瓣關閉不全嚴重程度，特別是對內科治療後仍有癥狀(即，NYHA心功能分級Ⅱ級或以上)者、既往LVOT壓差≥50mmHg者。這些患者可能需要在擬行擇期非心臟手術前進一步檢查或治療，以盡量降低圍術期風險。
回顧有臨床意義的表現
記錄患者的NYHA心功能分級，心律不整、暈厥或心絞痛病史，以及猝死家族史或相關個人史。HCM的主要臨床特征不盡相同，但可能包括以下：
●由於左心室室間隔基底段顯著肥厚和/或二尖瓣瓣葉長度及位置異常所致二尖瓣前葉SAM並與室間隔接觸，LVOT會變窄，此時透過TEE或經胸壁心臟超音波(transthoracic echocardiography, TTE)可觀察到LVOT梗阻 。
●二尖瓣SAM還可導致二尖瓣瓣葉閉合不完全，引起中度甚至重度後向二尖瓣反流 。
●小部份HCM患者(無論有無LVOT梗阻)可能會有相關重度肺動脈高壓，多是因為長期存在的左心疾病。重度肺動脈高壓有時會增加手術風險，應盡量在術前查出。
●HCM患者可能發生室性心律不整，從而可能引起暈厥，並增加圍術期等情況下的心臟性猝死風險。患者也有發生房顫等室上性心律不整的風險，並可能正使用抗凝劑預防腦卒中。
25%-30%的HCM患者存在不典型胸痛，機制包括收縮期和舒張早期肥厚的心肌壓迫壁內血管，雖然此時冠狀動脈造影結果正常，但實際上微血管冠狀動脈迴圈受阻，導致心內膜下缺血。
回顧術前檢查
●心臟檢查
心電圖–完成術前心電圖檢查並與既往結果相比較。透過對比基線心電圖有助於發現術後出現的心電圖異常。大多數(90%)HCM患者有心電圖異常，如左心室肥厚、左心房增大、T波倒置、ST段壓低或左前分支阻滯。其他異常表現包括竇性心動過速或其他室上性/室性心律不整。如果這類心律不整很嚴重，則需在擇期手術或其他介入操作前進行藥物或消融治療。雖然心電圖正常的患者一般病情較輕，但也不絕對。
心臟超音波–檢視TTE和/或TEE結果，評估左心室肥厚的嚴重程度、LVOT壓差、二尖瓣SAM及其他異常。可能發現靜息或激發狀態下的LVOT梗阻。透過連續波都卜勒測得峰值壓差≥30mmHg則提示梗阻。若靜息或激發狀態下壓差≥50mmHg，應安排室間隔厚度減少術(酒精消融或外科手術)。靜息時無梗阻的患者在某些臨床情況下可能發生動態性(激發性)LVOT梗阻和繼發性MR，例如麻醉藥引起的血管擴張，或者手術刺激造成交感神經興奮引起的心動過速和心肌收縮力增加。術前心臟超音波還可估計收縮期射血分數、舒張功能障礙嚴重程度和肺動脈壓。
心血管MRI–如果心臟超音波無法確定左室壁厚度、心肌肥厚型別或二尖瓣/瓣下結構解剖(如，乳頭肌異常)，則可進行心血管MRI。心血管MRI還能提供有關右心室肥厚、舒張功能、節段性室壁運動和猝死風險分層的資訊。
術前管理
重點關註包括：
●繼續平常的β受體阻滯劑(阿替洛爾、美托洛爾或普萘洛爾)或非二氫吡啶類鈣離子通道阻滯劑(地爾硫卓或維拉帕米)治療。這些藥物具有負性肌力作用和負性變時作用，有利於減輕LVOT梗阻，降低心率以延長舒張期並改善心肌氧供需關系，以及減少心律不整風險。心率一般宜控制在偏低至正常，約60次/分。
●房顫患者需調整平常的抗凝藥物，例如直介面服抗凝藥(direct oral anticoagulant, DOAC)、維生素K拮抗劑，以避免過度出血同時又降低腦卒中風險。
血流動力學目標和管理
一些因素會加重HCM患者的LVOT梗阻和繼發性MR，包括低血容量、血管擴張、心動過速和/或高兒茶酚胺水平，有可能導致嚴重低血壓和血流動力學衰竭。LVOT梗阻加重會影響舒張期冠狀動脈血流為肥厚心肌供氧，因此HCM患者也容易出現心肌缺血和室上性/室性快速性心律不整。
HCM患者的圍術期管理中需要重點關註以下血流動力學目標：
●維持血容量正常–保持或增加前負荷，同時應避免低血容量。低血容量會加劇LVOT梗阻和MR，可能引起體迴圈低血壓和血流動力學衰竭。擬急診手術的患者可能已大量失血，或是麻醉誘導前沒有充足時間容量復蘇，因此特別容易出現低血容量。
出現低血容量時應立即快速靜脈補液，並根據容量狀態的臨床評估以及血流動力學反應進行調整。通常采用目標導向性液體治療，使用動態參數來評估血容量狀態並指導液體管理。
應確保充分的靜脈通路以避免低血容量，例如在很可能有大量失血或其他容量損失時采用大口徑靜脈通路。調整患者體位(如，頭低腳高位)可暫時增加前負荷。
維持充足的體迴圈血管阻力–後負荷[即體迴圈血管阻力(systemic vascular resistance, SVR)]降低會加劇HCM患者的LVOT梗阻和MR，導致低血壓甚至是血流動力學衰竭，應避免這種情況。出現後負荷降低時應立即使用外周血管收縮劑(如，去氧腎上腺素或加壓素)治療。這些藥物可增加SVR，也可引起反射性心動過緩，從而減輕LVOT梗阻，防止心肌缺血。應註意，不可使用正性肌力藥(如，腎上腺素和麻黃堿)來升高體迴圈血壓，因為它們會增加心肌收縮力，有可能進一步加重LVOT梗阻和低血壓。
●維持竇性心律–由於很大一部份心室舒張期充盈是由舒張末期心房收縮提供的，維持竇性心律以最佳化左心室前負荷尤為重要。應在麻醉誘導前放置經皮起搏/除顫電極片，並備好能正常執行的心臟復律/除顫儀，以確保在出現危及生命的心律不整時能夠進行體外心臟復律或除顫。(
●心率維持在偏低至正常範圍–最好為60-80次/分，從而盡量減少LVOT梗阻，最佳化心室充盈，並降低缺血風險 。必要時靜脈給予小劑量β受體阻滯劑(如，艾司洛爾20-30mg或美托洛爾2.5-5mg)來降低心率。
既存房顫患者應控制好心室率以維持60-80次/分。整個圍術期需持續使用β受體阻滯劑。
●避免增加心肌收縮力–應避免左心室收縮力增加，否則會加劇LVOT梗阻。透過增加麻醉深度來盡量減少疼痛或其他有害刺激引起的交感神經活動增強，從而避免心肌收縮力增加，例如提高揮發性麻醉藥的濃度或給予阿片類藥物並按需調整劑量(如，芬太尼25-50μg)。也可靜脈給予小劑量β受體阻滯劑(如，艾司洛爾20-30mg或美托洛爾2.5-5mg)，以有益降低心肌收縮力。
應避免使用正性肌力藥，除非存在終末期心力衰竭。出現低血壓時應增加前負荷和使用外周血管收縮劑(如，去氧腎上腺素或加壓素)，而並非正性肌力藥。
廣州中醫藥大學第一附屬醫院 張子銀
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