作者 | 王彥平 丁弘
單位 | 天津市寶坻區人民醫院
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前 言
布加症候群屬於少見病，是由先天發育異常、創傷、感染等多種原因形成的肝靜脈和/或肝段下腔靜脈不同程度狹窄、阻塞導致血液回流障礙，從而產生門靜脈高壓和/或下腔靜脈高壓的一系列臨床癥狀。根據其病理基礎可分為膜性阻塞、節段性阻塞、廣泛性阻塞和阻塞伴血栓形成4種。目前，血管腔內介入是布加症候群的首選治療方法[1]。
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案例經過
患者男，77歲，血壓134/94mmHg，於入院前5天無誘因出現右下肢腫脹、疼痛，久站或活動後癥狀加重，患肢發紺，溫度高於健側，Homans征陽性（提示深靜脈血栓形成），無淺靜脈迂曲擴張，雙側足背動脈搏動良好，無血流雜音。無患肢色素沈著、潰瘍、蒼白、麻木、活動受限和胸悶、憋氣等。急診查雙下肢動靜脈彩超示「右側髂外、股總、股淺、股深、腘及肌間靜脈血栓形成，雙下肢動脈粥樣硬化斑塊形成」。發病以來精神、食欲和睡眠好，體重無明顯變化。
既往有高血壓病史15年，血壓最高180/100mmHg，平素口服「替米沙坦、氨氯地平」降壓，未規律監測血壓。否認其它病史和家族遺傳病史。
以「下肢深靜脈血栓」收入院，查血、尿、便常規，凝血功能，D-二聚體，狼瘡抗凝因子，抗凝血酶Ш，肝、腎功能，血糖，電解質，同型半胱胺酸，肝炎全項，抗心磷脂抗體，HIV、梅毒抗體和心電圖，主要異常結果如下：
圖1 電解質、肝功能、腎功能、糖
圖2 同型半胱胺酸
圖3 血常規
圖4 D-二聚體
圖5 抗凝血酶Ш和狼瘡抗凝因子
予心電監護、吸氧、臥床，依諾肝素抗凝，非洛地平緩釋片降壓。擬進行下肢深靜脈血栓清除術以快速緩解癥狀、降低遠期血栓後症候群風險。因血栓較大且位置高，一旦脫落導致肺栓塞甚至猝死風險大，考慮置入下腔靜脈濾器以降低圍術期肺栓塞風險，待術後評估栓塞風險下降後再回收濾器。
濾器置入術前先行髂靜脈造影+下腔靜脈造影，見左髂靜脈匯入下腔靜脈處90%狹窄（考慮右側髂總動脈跨越壓迫所致），髂內靜脈間交通支開放，右髂內靜脈較粗大，右髂總靜脈未見血栓；下腔靜脈於第12胸椎中點水平至匯入右心房段90%狹窄，奇靜脈開放，下腔靜脈血液經奇靜脈側枝回流入右心房。考慮布加症候群，也可能胸腹腔內占位性病變壓迫下腔靜脈（後經胸腹部強化CT排除）。
因下腔靜脈重度狹窄，下肢血栓脫落造成肺栓塞風險很小，故未予置入下腔靜脈濾器。考慮血小板低至危急值，造影後即用魚精蛋白拮抗術中使用的肝素抗凝作用；不宜抗凝和溶栓，使用葉酸、維生素B12、甲鈷胺對癥治療血栓形成。
完善血塗片+網織紅血球、BNP、肌鈣蛋白T、心肌酶、抗核抗體譜、血小板抗體、血小板聚集率、結腸癌標誌物、甲功和葉酸組合，主要異常如下：
圖6 葉酸和鐵蛋白
圖7 血小板聚集率
胸腹部強化CT示右下肺動脈後基底段分支肺栓塞，但無休克、低血壓表現，不屬於高危型；乙狀結腸惡性腫瘤伴壁外侵犯。
患者住院3天後右下肢疼痛逐漸緩解，腫脹減輕。經充分溝通，患者家屬商議後拒絕繼續檢查治療，自動出院。
出院診斷：下腔靜脈狹窄，巴德-基亞裏症候群（布加症候群）下肢深靜脈血栓形成（右側）髂總靜脈狹窄（左側）髂靜脈壓迫症候群（左側）肺動脈栓塞乙狀結腸惡性腫瘤血小板減少抗凝血酶Ш缺乏癥高同型半胱胺酸血癥高血壓3級。
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案例分析
本病例比較復雜，主要涉及以下幾個問題：
布加症候群的病因。
布加症候群本質上是靜脈內膜增生或血栓形成，其發病機制尚不明確。中國學者傾向於「血管內皮損傷炎癥反應內皮修復增生血栓形成機化隔膜形成門靜脈或下腔靜脈膜性狹窄甚至節段性閉塞」的病理學過程。布加症候群與各種促進血栓形成的高凝狀態有關，如骨髓增殖性腫瘤，抗磷脂症候群，高同型半胱胺酸，葉酸、抗凝血酶、蛋白C和蛋白S缺乏等[2,3]。
下肢深靜脈血栓形成的原因。
根據血栓形成的經典三要素：血管壁損傷、血流瘀滯和血液成分異常，需排查創傷制軔、易栓癥和結締組織病等可能，本患者可能存在易栓癥。【易栓癥診斷與防治中國指南（2021版）】把易栓癥分為遺傳性和獲得性兩種，遺傳性者是由於基因缺陷導致體內相關蛋白異常，造成先天性血液高凝狀態。
基因缺陷可分為四類：凝血因子異常、抗凝蛋白缺陷、纖溶功能障礙和其它先天性代謝缺陷；獲得性者是指由於後天因素、炎癥和自身免疫異常而造成血栓易發傾向。本患者因時間關系，未及完善易栓癥篩查檢測，但已具備高同型半胱胺酸和抗凝血酶Ш缺乏（也可能是血栓形成導致抗凝血酶Ш被消耗）兩種遺傳性易栓癥的特征，同時還存在高齡和乙狀結腸惡性腫瘤兩項獲得性易栓癥的高危因素[4]。
髂靜脈壓迫症候群是患者髂靜脈受到先天解剖位置異常形成的髂動脈和第5胸椎前後夾擊或盆腔腫瘤的壓迫，造成髂靜脈狹窄或阻塞，可引起下肢靜脈血流不暢[5,6]。
因血小板減少，患者不能進行溶栓和抗凝治療，那為什麽可以用葉酸、維生素B12和甲鈷胺對癥治療血栓呢？患者屬於高血壓合並高同型半胱胺酸的「H型高血壓」，也是血栓形成的危險因素之一。葉酸和B族維生素作為同型半胱胺酸代謝中的重要輔酶，其聯合套用可有效降低同型半胱胺酸水平胡血壓，減輕血管內皮損傷和過氧化，促進血栓縮小[7,8]。
化驗指標中血小板減少可能是血栓形成過程中大量消耗導致，但也需排除其它疾病。血糖稍高是因為非空腹狀態，鐵蛋白升高與腫瘤有關，葉酸升高是補充葉酸後的檢測結果。
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總 結
此患者是由多種先天性、遺傳性和獲得性因素共同促成了易栓狀態，導致多部位靜脈血栓形成。
參考文獻
[1]中國醫師協會腔內血管學專業委員會腔靜脈阻塞專家委員會.布-加症候群亞型分型的專家共識[J].臨床肝膽病雜誌,2017,33(7):1229-1235.
[2]薛揮,李偉之,馬富權,等.布加症候群診治現狀[J].臨床外科雜誌,2020,28(6):593-595.
[3]鄧玉婷,周俊英.布加症候群診治研究進展[J].實用肝臟病雜誌,2023,26(2):156-159.
[4]中華醫學會血液學分會血栓與止血學組.易栓癥診斷與防治中國指南（2021年版）[J].中華血液學雜誌,2021,42(11):881-888.
[5]崔晉,於婷,郭晶晶,等.左側下肢靜脈曲張患者左髂總靜脈受壓的CT影像研究[J].中華解剖與臨床雜誌,2020,25(2):116-122.
[6]陳陳準,陳秋文,林裕輝,等.一期治療髂靜脈狹窄對急性下肢深靜脈血栓形成合並髂靜脈壓迫症候群的療效[J].廣東醫學,2022,43(3):316-320.
[7]費龍,馬浩然.葉酸聯合維生素B12對H型高血壓患者臨床治療效果及血清N末端B型腦鈉肽前體和血栓素A2水平的影響[J].中國醫藥,2020,15(7):1017-1020.
[8]童錫寶,邵瑩暉.葉酸聯合甲鈷胺治療伴有高同型半胱胺酸血癥的缺血性腦小血管病的效果研究[J].中外醫學研究,2023,21(17):11-14.
