家住蘆淞區的黃奶奶近6年來反復出現暈厥，就診多家醫院均未查出病因。近期，黃奶奶再次因為暈厥摔傷來湖南省直中醫醫院 就診，但這次有了不一樣的「收獲」。
湖南省直中醫醫院神經內科團隊在張鎮群主任醫師 的帶領下，反復研究患者近幾年頭部磁共振片子，發現了「綢帶征」，再仔細詢問病史，結合患者一直有小便障礙及雙眼小瞳孔等特殊體征，懷疑是神經元核內包涵體病，多年的未解之謎似乎看到了曙光。
湖南省直中醫醫院神經內科團隊 立即完善相關檢驗檢查，之後檢查結果出來，患者確診為神經元核內包涵體（NIID） ，折磨黃奶奶多年的疾病終於水落石出了。
神經元核內包涵體病(Neuronal Intranuclear Inclusion Disease,NIID)是以中樞和外周神經系統以及內臟器官內嗜酸性透明包涵體為特征的一種罕見的多系統慢性進展的神經退行性疾病。
成年型NIID發病中樞神經系統癥狀包括發作性腦病、排尿障礙、肢體震顫、小腦性共濟失調、帕金森症候群、偏頭痛發作、視力減退等，其中發作性腦病具有很強的診斷提示價值。
部份成年型NIID患者還可以表現顯著的自主神經功能障礙，出現不明原因的尿瀦留或尿失禁、雙側瞳孔縮小、胃腸道功能紊亂、體位性低血壓、心律不整、性功能障礙等，特別是雙側瞳孔縮小具有一定的臨床診斷價值。NIID多為家族性起病，起病癥狀可不一致，通常需要完善家族基因檢測。
如何明確診斷？
1.頭顱MRI的特征性影像學改變：皮髓質交界區曲線樣彌散加權成像（DWI）高訊號；
2.基因檢測。
3.皮膚活檢等相關檢查。
目前該病罕見，治療上以對癥支持治療為主，患者要註意平時不能受刺激，相關研究提示應激事件對患者預後有一定影響。
溫馨提示：暈厥不是小事，一定要引起重視，千萬不能忽視。如若出現暈厥，請立即就醫。
湖南醫聊特約作者： 湖南省直中醫醫院 神經內科 肖楠 關註@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！
（編輯ZS。部份圖片來源網路，侵刪）
