福州62岁的陈阿姨（化名）
怎么也想不到，
一次感冒引起的咳嗽、咳痰，
反复困扰她6个月，
辗转多家医院
接受抗感染、止咳和化痰等治疗后，
症状并未得到改善，
近期还出现了发热症状。
陈阿姨前往福建医科大学孟超肝胆医院就诊，呼吸内科副主任医师林秀华为她安排了胸部CT检查，林秀华注意到，陈阿姨的双下肺斑条状密度增高影及网格样改变，这符合 双肺间质性肺炎 的改变。
进一步询问病史和查体发现，陈阿姨有 手指遇冷皮肤变色、双手皮肤增厚、紧硬、口周发紧等症状。 进一步完善自身免疫抗体检测发现ANA 1:1000，抗Scl-70阳性，ACA 24.79U/m。此外，肺弥散功能检查提示中度减退，这些都证实了导致 陈大妈咳嗽、咳痰、发热的元凶，是「系统性硬化症」引起的间质性肺病。
据林秀华介绍，系统性硬化症也叫硬皮病， 是一种以皮肤和多脏器局限性或广泛纤维化为特征的结缔组织病， 可以在任何年龄发病， 但大多数患者在20至50岁之间，且女性患者比男性患者多出3到4倍。
患病后，常常会出现 雷诺现象、皮肤硬化、张口受限、双手肿胀、指端硬化、肺纤维化等症状， 严重影响患者的日常生活。
间质性肺病是系统性硬化症最常见的并发症之一， 可发生在35%至52%的患者中，是 导致系统性硬化症患者死亡的最主要原因， 占死亡率的20%至40%。
由于及时就诊和诊断，给予免疫抑制剂及激素治疗，陈阿姨的咳嗽、咳痰好转，肺部病变吸收。
林秀华表示，有间质性肺病的患者莫忘了结缔组织病的相关筛查。在硬皮病过程中，早期发生间质性肺病的风险最大，所有患者，尤其是有呼吸道症状的，都应进行筛查， 及时诊断对于监测进展和制定治疗方案非常重要。
当出现以下症状时，应警惕出现硬皮病的可能：
01 手指皮肤在遇冷或受到刺激后，颜色由正常变为苍白或青紫，随后转为潮红；
02 皮肤逐渐变得肿胀和硬化，特别是在面部，可能出现「假面具脸」的外观；
03 关节出现肿痛、僵硬感，手指形状发生畸形，伴随肌无力、肌痛和肌萎缩的症状；
04 呼吸功能逐渐恶化，出现渐进性的呼吸困难，在活动后气短、干咳等症状；
05 血压突然升高或基础血压明显升高，伴随血肌酐上升和少尿的情况。
硬皮病是一种慢性的自身免疫性疾病，目前尚无治愈方法。它不仅会导致皮肤病变影响美观，还可造成多器官损害， 如心血管系统、呼吸系统、消化系统、肾脏等。在严重情况下，可能引发肺部感染、心力衰竭、肾衰竭等危及生命的疾病。
通过积极的治疗和管理，可以控制病情、改善症状和减少并发症的发生。林秀华提醒，患者在日常生活中应注意以下几点：
避免摄入生冷、油腻、辛辣刺激性食物；注意防寒保暖，做好皮肤护理，避免抓伤皮肤；适当进行锻炼，避免过度劳累；保持积极的心态，尽量避免情绪波动；积极配合治疗，按照医生的建议规范用药；定期复诊以监测病情。
为了预防系统性硬化症的发生， 对于有该疾病家族史的人群，定期进行全面体检至关重要， 以便及早发现病情。
此外，应避免接触聚氯乙烯、有机溶剂、硅石尘埃、煤矿等有害物质。如果工作需要与这些物质接触，应采取适当的防护措施来保护自己。
