有这么一个群体,他们被称作「玻璃人」。他们不能摔倒、不能受伤,否则一个轻微的磕碰或者一个很小的伤口就能让他们血流不止,他们就是血友病患者。
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性凝血障碍疾病,多发生于男性。由于患者体内缺乏凝血因子VIII及IX,使得患者在受伤后难以正常止血。
目前,血友病尚无根治性治疗方法,按需或预防补充凝血因子的替代治疗是血友病的主要治疗方式。作为一种慢性病,长期的影像学随访变得尤为重要。
血友病最常见的临床特征是出血,主要发生在关节和肌肉,多见于膝、肘、踝、肩等关节。患者因反复关节出血导致骨损伤,最终发展成血友病骨性病变。因此,血友病患者定期检查评估非常重要。
1. 超声检查在血友病性关节病变中的优势
血友病性关节病变评估方法主要有X线、磁共振和超声等三种影像学。X线检查仅适用于评价关节的晚期骨质破坏。磁共振检查耗时长,且幼儿需镇定等,广泛普及存在一定的困难。
超声检查能实时观察关节内部结构,包括关节液的积聚、滑膜的增厚以及软骨和骨质的改变;
超声检查对于评估关节内出血和血肿的大小、位置和形态具有独特优势;
超声检查成本相对较低,操作简便,无创、无任何辐射,可以作为常规检查手段。
2. 超声检查在血友病性关节病变的超声评估内容及作用
国内血友病研究中心整理出了一套评估一致性良好的评分系统 HEAD-US-C评分量表,主要从关节渗出情况、滑膜病变、骨及软骨损伤情况三个方面对关节病变进行评估。
超声评估能了解关节内组织损伤程度,大致估计既往出血次数,以此选择合适的治疗方案并及时调整。建议每年1次关节超声评估,靶关节建议3-6个月评估1次。
长沙市第四医院血友病性关节炎的超声检查由何秀波名医工作室肌骨超声团队完成。长沙市第四医院超声诊断科设有肌骨超声检查亚专业组,科室派遣优秀医生前往外院进修,引进先进的诊断指南,配备有肌骨超声检查所需的仪器设备,熟练开展肌骨关节超声检查。
血友病的病友们应听从临床医生的指引,定期检查关节状态,以便更好地了解病情,及时调整治疗方案。
湖南医聊特约作者:长沙市第四医院 马潇 黄敏
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