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传闻被「魔法诅咒」的血友病是怎么一回事?

2024-04-24健康

4月17日是世界公认的血友病日,这是一种因为某种凝血因子缺乏而导致的疾病。1828年,苏黎世大学的学者将它命名为出血病(Haemorhaphilia),后来被简称为血友病(Hemophilia)。

✔ 关于血友病的「魔法诅咒」

伴着下雨天,陪着孩子读个睡前故事吧。

19世纪的欧洲,有一位小皇子叫弗里德里希。3岁那年,在王宫里玩耍的小弗里德里希趁周围看护的人不留意,爬到高处不慎摔倒,被发现后,人们喊来医生为其诊治伤口。

可令人震惊的是,尽管伤口不是特别严重,但医生不论怎么努力都没有办法阻止鲜血从伤口流出,小王子也因流血过多而不治身亡。不仅如此,小弗里德‬里希的两位表哥及他阿姨的两个儿子也因为这个原因分别在32岁和23岁时死亡。

自此,民间就开始广泛流传这些皇室成员被「魔法诅咒」了,在相当长的时间中这些皇室成员都谈「血」色变。

✔ 血友病的病因是什么呢?

血友病主要包括血友病A、血友病B和血管性血友病等,它们分别是因为缺乏凝血因子VIII、凝血因子IX和血管性血友病因子而导致。

在日常的工作和生活中,人们难免因为磕磕碰碰而受伤流血。因此,人体本身就有一套成熟的凝血机制。 简而言之,就是「把流动的血液变成固体的血块」。

比如你在厨房切菜,锋利的菜刀不小心划过手指,然后血就会从手指的伤口中流出来,在菜刀划破你皮肤的瞬间,你的皮肤会接到皮肤破损的型号,凝血机制也会随之启动,流程如下:

最先采取行动的是你的血管,受伤的小血管会立刻收缩来阻止血液涌出,然后是血液里的血小板会迅速在伤口处聚集成血小板凝块。 紧接着,血小板再发出信号使本来在血液中的一群叫做凝血因子的蛋白质陆续激活。 通过一系列复杂的反应,最终激活「纤维蛋白原」,被激活的纤维蛋白原变成纤维蛋白并形成凝块,也就是我们常说的血栓。

当然,这个过程还需要多种酶的参与。 凝血是一环扣一环的,如果某个环节出现问题,就会导致凝血功能出现缺陷,而「流血不止」。

✔ 为何正常血管里的血不会凝固?

看到这里你可能会问,既然凝血因子、血小板平时就存在于血液中,那为什么正常人血管里的血自己不会凝固呢?

那是因为人体内 不仅有一套凝血的机制,同时也有一套抗凝血的机制,正常情况下,这两种机制处于一种微妙的平衡状态, 所以血液在血管里不会自己凝固。而一旦出现外在或内在因素把这种平衡打破,人就会得病,也就是所谓的血栓性疾病或血性疾病。

血友病具有遗传性,这种遗传性一般体现在缺陷的基因出现在性染色体上。

随着医学技术的发展,血友病现在完全是可控可治的,通过药物或含有相应凝血因子的血液制品完全能够避免因为血友病导致的严重情况的发生。

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