行为变异型额颞叶痴呆到底是什么病？

作者：杜波 耿德勤

来源：「神精庄园」公众号

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最近遇到几个老年痴呆病例，其中一例是一位八旬女性患者，最开始的表现是多疑，怀疑80岁老伴出轨，被家人发现记忆力下降明显，经脑部影像学检查、精神状态测试及临床问诊后，确认该患者罹患 行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)。

无独有偶，今年年初的时候看到一则消息，67岁的美国著名演员布鲁斯·威利斯（Bruce Willis）的家人于2月16日在社交媒体宣布，他罹患了痴呆症（「额颞叶失智症」Frontotemporal dementia, 简称FTD）。在此之前一年，布鲁斯·威利斯被宣布因患上失语症，而不得不离开电影行业。消息称他的症状为 「性格变化、有强迫行为和说话困难」。

他的家人在文中写到：FTD这种疾病很残酷，我们很多人从没听说过它，但它却可以找上任何人。 在疾病面前，我们也只是一个普通家庭，一个有病人的普通家庭。布鲁斯总能在生活中找到快乐，也帮助他认识的每个人去找快乐。日子很困难，但你们对我们亲爱的丈夫、父亲与朋友的爱，让我们深受感动。你的同情、理解与尊重，将使我们能帮助布鲁斯，过完尽可能充实的一生。

英雄迟暮，令人伤怀...

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额颞叶痴呆是个什么病？

提起痴呆症，很多人会想起来阿尔茨海默病，或者大家说的老年痴呆。实际上，痴呆症分类很多，比如有 血管性痴呆，额颞叶痴呆、路易体痴呆等等。

1892年，一位捷克医生阿诺德·匹克于 （Arnold Pick）首次报道了一个进行性失语和局灶性额颞叶萎缩的71岁男性患者，主要表现为严重的语言障碍，伴有明显的精神症状，尸检发现患者的左侧大脑颞极皮层严重萎缩，从此拉开了对额颞叶痴呆深入研究的序幕。

随后，1901年，一位德国医生阿洛伊斯·阿尔茨海默（Alois Alzheimer）也报道了一例额颞叶痴呆的案例，然后直到1910年左右，这一案例才逐渐被其他研究者证实是额颞叶痴呆。

正如布鲁斯的家人所说，额颞叶痴呆这个病很残酷，很多人也从来没有听说过，而且令人遗憾的是，时至今日，医学上都没有完全治愈该病的方法。

额颞痴呆症是指一组由遗传性或原发性（不明原因的）疾病引起的痴呆症，这些疾病导致大脑的额叶甚至颞叶退化。 而这种退化的结果会导致额颞叶痴呆症患者人格、行为和语言功能受到严重影响。患者的体征和症状各异，具体取决于受累的脑区。比如一些额颞叶痴呆症患者会出现极大的人格变化，变得不适应社交、冲动或者情感冷漠，而另一些则会丧失正确使用语言的能力。

额颞叶痴呆常见于65岁以下的患者，在早发性痴呆中约占第二位，约10%的痴呆症患者为额颞叶痴呆症。男性和女性患者人数相当。而且这种痴呆症是有家族遗传性的，有数据显示，大约一半额颞叶痴呆症是遗传导致的。

那么，额颞叶痴呆都有哪些症状，让我们留意身边的亲人是否可能罹患这种疾病？

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额颞叶痴呆症状

额叶和颞叶专门控制人的行为、性格和言语，当异常蛋白质损伤这两个区域时，可能出现以下症状：

1. 人格和行为改变：

· 做出越来越不恰当的行为

· 对他人产生过激行动

· 出现强迫行为，一遍一遍地重复某个操作

· 对日常活动不感兴趣

· 过度在意自己的所作所为

· 感到烦躁或易怒

· 情绪显著波动

· 忽视个人卫生

· 难以温暖、同情或关心他人

· 无法应对计划外的活动

· 草率作决定

· 对性生活的兴趣增加

· 做出不恰当的行为

· 过多摄取或只吃一种食物

· 有些患者甚至一天到晚都会感到饥饿，因此摄入过量糖，导致出现口腔问题。

2.言语障碍：

· 难以回忆日常物品的名称

· 越来越难以使用和理解语言(失语症)

· 难以用铅笔和纸临摹简单的形状

· 难以理解文字

· 讲话停顿或语气生硬，听起来像发电报

· 难以集中注意力

· 无法识别人脸（面容失认症）

还有些症状并非每个患者都有，但也需引起警惕：

· 记忆力减退。

· 运动困难。

· 肌肉僵硬或乏力。

· 排尿困难。

· 协调力差。

随着痴呆症进展，患者越来越少说话，或重复自己或其他人的说话，他们最终会不言不语。

3.运动障碍

额颞叶痴呆症罕见亚型的特征是运动问题，与帕金森病或肌萎缩侧索硬化症（ALS）的特征类似。

运动相关问题可能包括：

· 震颤

· 僵硬

· 肌肉痉挛或抽搐

· 协调能力差

· 吞咽困难

· 肌无力

· 不合时宜的大笑或哭泣

· 跌倒或行走问题

需要留意的是， 额颞叶痴呆症 可能会被误诊为精神类疾病或者阿尔茨海默病，但是额颞叶痴呆症一个明显特征是其发病年龄通常低于阿尔茨海默病。额颞叶痴呆症通常在 40 至 65 岁时发病，但也不绝对，也会有年龄更大的患者。

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额颞叶痴呆家庭护理

鼓励患者尽量维持生活能力和参与社会活动，加强家庭和社会对患者的照顾和帮助，进行康复治疗和训练。大量的临床试验结果证明康复治疗是有效的。

目前，额颞叶痴呆仍缺乏特效的治疗药物，护理对延缓疾病的进程，提高生活质量有非常重要的作用。由于这类患者不可能长期住院，为了使其出院后继续得到有效的治疗和护理，故对家属进行健康教育很有必要。照顾者的行为对额颞叶痴呆可产生积极或消极影响，护理得当可延缓病情进展，减少并发症，否则会加重病情，促使疾病恶化，同时对照顾者自身健康也会产生一系列不良影响。

心理护理

· 尊重、理解、宽容患者，尽量满足其合理要求，如无法满足，须耐心解释。

· 多陪伴患者，多交流，增进亲友关系，让患者感受到家庭温暖，减少孤独感；可根据患者以往的兴趣、爱好进行一些家庭活动，如聚餐、游玩等，也可陪患者一起看电视、看报纸等。

安全护理

· 为患者营造安全、舒适的生活环境，如保持室内清洁，合理摆放物品并固定位置，做好地面防滑，把危险性物品，如锐器、药物等藏好。

· 耐心劝导患者不接触水、电、煤气等设施，确保人身安全。

认知训练

· 每天对患者进行记忆力训练，如读报、名字记忆、背诵歌词诗句、拼图等，时间可长可短。

· 引导和鼓励患者讲述以往工作、生活经历，回忆前一天经历的事，并让患者辨识家人和朋友的照片，给患者看常用家庭用品，如钢笔、笔记本等，引导回忆。

就在为本文查找资料时看到，10月底，享誉世界的著名导演侯孝贤因诊断出 阿尔茨海默病 宣布退休。

痴呆症

痴呆症是个令人胆寒的敌人，病人所谓的「怪诞行为」是不自知的，他们只是病了。

所以，如果你身边有这样的病人，请善待他们、理解他们、尽量帮助他们...