杨娉婷：疑难病症的诊治先锋｜见证追光者

医学界有这样一个说法：风湿免疫，是内科的疑难病症高地。

在多数人并不了解的风湿免疫科，其实「掌管」了多个曾被称为「不死癌症」的疾病。与其他专科不同，风湿性疾病的触角伸向了人体的每一个角落：从关节疼痛、皮肤异常红斑再到从血液系统紊乱，从心肺功能衰退，再到肝肾中枢神经系统的病变，无不在其影响范围之内。「这也就要求，风湿免疫科医生具备全面知识和技能来确保正确诊治。」中国医科大学附属第一医院风湿免疫科主任杨娉婷说。

然而，面对这样一个复杂多变的领域，公众认知往往存在误区，使得很多患者在诊治过程中走了不少弯路。‍‍

「一损俱损」造成多器官损害

「系统性红斑狼疮是一种异质性疾病，其病程和预后因人而异。」杨娉婷解释道，「有的患者可能只需服用羟氯喹等药物控制病情，另一些患者则可能需要更为积极的治疗措施，包括免疫抑制剂和生物制剂。维持治疗的时间也因个体差异而异。」

系统性红斑狼疮的临床表现多样，可累及多个器官系统，是风湿免疫系统中结缔组织病（ CTD ）的最具代表性疾病。而风湿免疫性疾病涵盖了广泛疾病谱系，还包括退行性疾病如骨关节炎，代谢性疾病如痛风等。这是一个全新学科，在全国也只有30多年历史。尽管公众对风湿免疫疾病的认识逐渐加深，但往往仅限于皮肤红斑和关节疼痛，而对其全身多器官损害的了解却相对匮乏。随着病程延长，大多数风湿免疫病会表现出全身性症状，并可能导致多个系统及器官的损害，甚至危及生命。「肺部是风湿免疫疾病常见的受累部位之一。」杨娉婷说。

其中，结缔组织病相关间质性肺疾病 ( CTD-ILD) 是CTD的重要关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因1。据统计，大约40%的炎性肌病、30%～40%的系统性硬化症、40%的干燥综合征、10%的类风湿性关节炎和12%的系统性红斑狼疮患者并发间质性肺疾病（ILD）2。

寻找真相与时间赛跑

诊断CTD-ILD，更像是一场揪着蛛丝马迹寻找真相的过程。

一天，一个年过50岁，长期饱受皮肌炎折磨的患者，带着久治未愈的病痛前来寻求帮助。

「您最近有没有咳嗽？」杨娉婷询问。在杨娉婷丰富的医疗经验中，咳嗽往往是ILD潜伏的红色警报，其危险性远超皮肤损伤。得知患者存在日益加重的咳嗽症状后，杨娉婷迅速为其安排肺部CT检查和抗体检测。最终，患者被确诊为抗MDA5抗体阳性皮肌炎。

一般而言，抗MDA5抗体阳性皮肌炎会表现出噬肺性，容易导致严重肺损伤。数据显示，约90%的患者合并ILD，其中又有约30%患者进展为快速进展型间质性肺病3。幸运的是，这位患者尚未走到那一步，但其病情进展速度依然比其他患者要快。杨娉婷果断启用免疫抑制剂并辅以抗纤维化药物方案，终于使肺纤维化进程得到控制，肺功能得以维持。

「对于此类合并患者，如果我们不能及时提供双重达标治疗，其病情可能会继续恶化。」杨娉婷提到，由于患者属于易感宿主，任何一次感染都可能成为疾病恶化的催化剂。早期干预可以阻断这一连锁反应，让病情保持稳定。

遗憾的是，还有许多CTD-ILD患者并未能在早期得到正确诊断和治疗。据杨娉婷估计，至少有一半以上患者没有经过系统筛查，对于ILD的存在、进展速度以及严重程度缺乏准确评估和规范治疗。「一旦患者出现持续进展的肺间质纤维化，其5年生存率将大幅下降，可能只有50%或更低。」杨娉婷补充道。

在CTD-ILD的诊治中，仍有诸多谜题等待解答。尽管抗纤维化治疗可以延缓患者肺功能下降，但有些疾病进展快速，难以被完全控制，一些患者最终不得不选择肺移植这条道路。因此，早发现、早治疗成为临床工作中的黄金准则。

探索未知发出中国声音‍

历经发展，风湿免疫学科犹如一颗耀眼的新星，其光芒照亮了那些诸如CTD-ILD等曾被迷雾所笼罩的病痛之地。「风湿免疫科的潜力在于，能帮助内科医生更好地理解疾病本质和全貌。」杨娉婷说。

这其中，免疫学的理念打开了感染、肿瘤、自身免疫的大门；而药物的进步，如靶向药物的出现，不仅改善了患者就医体验，更重塑了疾病预后。

中国医科大学附属第一医院风湿免疫科的不断探索与成长，更是对疑难内科疾病的挑战和回应。作为国内第一批成立的风湿免疫专科，该科室是国家临床重点专科建设项目，也是全国唯一一个省级狼疮脑病分子机制重点实验室。据介绍，该科室多年来持续开展系统性红斑狼疮的机制、诊治和转化研究，赢得了广泛认可。

在杨娉婷眼中，风湿免疫学科的未来更是一片光明。她期望，在数代人汗水的滋养下，包括系统性红斑狼疮、干燥综合症、CTD-ILD等亚专业领域，都能涌现出引领医学前沿的先行者。她深知，要让世界聆听中国的声音，就必须展示出令人信服的医学成果。这是一段漫长而艰辛的旅程，但她相信，只要方向正确，信念坚定，这个学科就会绽放出绚烂的光彩。