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影像诊断笔记-脊索瘤

2024-01-04健康

稀有性和比例

  • 占脊索瘤的35%
  • 占原发性骨肿瘤的3%-4%

    • 发病率和人群

  • 任何年龄均可发病
  • 男性发病率高于女性 (比例2:1)
  • 30-40岁为高发年龄段

    • 好发部位

  • 骶尾椎和颈椎上段最常见
  • 其次为斜坡和鞍后部

    • 常见症状

  • 头痛、鼻塞、面部麻木
  • 进行性脑神经麻痹（尤其第V至VII对脑神经）
  • 肿瘤内出血时，可能有构音困难、口吃、步态不稳等

    • 平均生存期

    大约6年

    巨检特点

    外观和结构

  • 灰褐色，2-5cm大小
  • 多为分叶状柔软胶冻状，少数硬如软骨
  • 分界清楚，有假包膜
  • 广泛斜坡/颅底骨质破坏

    • 特殊发现

  • 50%肿瘤内有结节状或斑片状钙化
  • 可见新旧出血区和囊变/坏死灶
  • 局灶性骨组织点缀在肿瘤基质内
  • 复发的病灶通常呈多发结节状

    • 镜下特点

    细胞特征

  • 梭形或多边形细胞
  • 明显的空泡，称为液滴细胞
  • 圆形或卵圆形细胞核，罕见有丝分裂
  • 印戒细胞（胞核被挤压到细胞周边）

    • 胞质和间质

  • 胞质内糖原颗粒
  • 细胞体积大，排列稀疏
  • 细胞间质内有纤维间隔和黏液聚积

    • 影像学表现

    CT扫描

  • 斜坡和岩裂尖为中心的略高密度灶
  • 不规则形态，边界清楚
  • 邻近骨质破坏
  • 50%肿瘤内有点片状高密度影（钙化或骨质残余）
  • 特征：软组织肿块与骨质破坏不成比例
  • 增强扫描显示肿瘤不均匀强化，囊变区无强化

    • MRI

  • T1WI等或略低信号
  • T2WI不均匀高信号，常见点、片状低信号
  • 分叶状病灶，边界清楚
  • 增强扫描不均匀强化
  • 动态MRI显示缓慢持续强化

    • 诊断与鉴别诊断

    软骨肉瘤、巨大垂体瘤、鼻咽癌

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