2024年4月17日是第36个「世界血友病日」，主题是「认识出血性疾病，积极预防和治疗」，旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。
世界上，有这么一群人，从出生那天起，就不能像身边人一样在阳光下奔跑，不经意的磕碰、小小的伤口就会让他们血流不止，关节的疼痛让他们难以入眠，换颗牙齿也可能存在生命危险……他们就是血友病患者，常称之为「玻璃人」。
湖南省中西医结合医院（湖南省中医药研究院附属医院）血液内科负责人王航带大家了解血友病，守护「玻璃人」的健康。
什么是血友病？
血友病是以凝血机制障碍为特征，由X染色体上的致病基因引起的隐性遗传病，男女皆可发病，但绝大部分患者是男性。正常人血液凝固涉及十几种凝血因子，缺乏其中一种或数种均可使伤口血流不止，血液无法自行凝固。而血友病A和血友病B就是血液中缺乏凝血因子VIII和凝血因子IX。
血友病有哪些常见临床表现和特点？
1、自幼发病。
2、反复发作的关节、肌肉出血。胃肠道、泌尿系统甚至中枢神经系统也可出现自发性出血。
3、外伤、手术后出血不止，出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血。
4、关节活动障碍。如反复关节腔出血，不及时治疗可能引起关节畸形残疾。
血友病筛查项目有哪些？
1、血常规、血涂片。
2、凝血功能筛查。
3、凝血因子活性测定。
4、基因检测等。
家族中有人患有血友病，或者男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作，一定要重视，及时就医。
中医如何治疗血友病？
血友病目前尚无治愈办法，许多新型治疗手段相继问世，但目前仍以局部止血和凝血因子替代疗法为主。除此之外，预防出血尤为重要。
传统中医药对改善血友病患者症状，提高生活质量方面颇有成效。中医认为，本病成因在于先天禀赋不足，脏腑失调，气不摄血。故其治疗原则以益气养血为主，兼固摄止血。
益气药常用如生黄芪、党参，养血药如当归、生白芍等，固摄药如生牡蛎，花蕊石、鸡血藤、木瓜等可荣养血脉、收敛而通络，三七、云南白药养血又有行瘀之功，桑寄生、桑枝可达络，局部红肿可用忍冬藤，肿瘀日久不消可加用助肾阳之仙灵脾等等。
王航医师提醒，血友病患者预防出血尤为重要。日常调护、预防疾病发生需注意以下三点：
1、血友病患者应尽量避免剧烈的运动和重体力劳动，避免肌内注射等创伤，注意口腔卫生，避免应用含阿司匹林等影响血小板功能的药物。
2、避风寒，勿过劳，饮食有节，勿暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物，保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心。
3、优生优育，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
湖南医聊特约作者：湖南省中西医结合医院（湖南省中医药研究院附属医院）血液内科 左筱兰关注@湖南医聊，获取更多健康科普资讯！
（编辑YH）
