编者按：有一类疾病会让血里和尿里有「酸」，造成机体酸中毒，得这类疾病的患儿被称为「柠檬宝宝」。「柠檬宝宝」是甲基丙二酸血症（MMA）和丙酸血症（PA）患儿的别称。对于他们来说，终生服药、严重时必须食用「特医奶粉」成了唯一的选择。为此，壹点公益联合阿里公益、阿里健康公益开启「守护柠檬宝宝」特别行动，记录和讲述他们和家人与「酸」抗争的日子，为他们一起守护生命之光。
「妈妈，奶粉还需要喝多久呀？我什么时候能和其他小朋友一样吃喜欢的零食？」看到妈妈正在冲泡奶粉，君君仰着头忍不住问道。
君君虽然已经10岁了，但因为患有罕见的甲基丙二酸血症，她对于特殊医学用途配方奶粉（以下简称特奶）的需求可能是终生。所以，牛雯不知如何回答女儿，更不敢直视女儿的眼睛。
再次回想起十年前的那个夜晚，君君的父亲程河和母亲牛雯心头依然会被痛苦与绝望填满。那一天，君君被查出患有这种十分罕见的遗传代谢疾病，成为一名「柠檬宝宝」。
随处可见的奶粉勺
一个个小奶粉勺，是君君家的常用品，以至于在他们的新房里随处可见。
今年7月份，程河一家搬到了新家，这是他们等了六年的回迁房。明亮宽敞的房间、干净整洁的地板，读高中的儿子和活泼开朗的小女儿。其乐融融的一家四口明明有着美好的未来，但程河夫妻两人心里还是沉甸甸的。
他们在为女儿君君的病情发愁。仅这个月，女儿又住了好几天院。
君君活泼、好动，喜欢搭积木，喜欢在充气城堡上蹦蹦跳跳。从外表上看，她和普通孩子没什么区别。但在君君家中的角落里，奶粉、药瓶、奶粉勺的存在，昭示着一切都不同寻常。
十岁的孩子还要喝「奶粉」吗？在君君这里，答案是肯定的。与其他孩子不同，君君是一位「柠檬宝宝」，特奶是必需品。
「柠檬宝宝」是对甲基丙二酸血症（MMA）和丙酸血症（PA）两种罕见病患儿的统称。因为他们「血里有酸」「尿里带酸」，急性期发病时会「酸中毒」，加之多发病于婴幼儿，所以称之为「柠檬宝宝」。 「柠檬宝宝」身体里面因为蛋白质代谢有问题，所以产生的酸、有机酸越来越多，随着蓄积量的增加，就会伤害到大脑、肝脏和肾脏，还有所有的器官。
「每次发病的时候就会呕吐，吃不下东西。发病就是指‘酸中毒’。」程河说，「柠檬宝宝」饮食稍有不当，就会导致「酸中毒」，这时就要前往医院「纠酸」，通过各种药物让孩子体内的酸碱达到平衡。
因为「柠檬宝宝」无法代谢食物中的4种特定氨基酸，所以，不含这4种氨基酸的特医奶粉成了维系患者生命的关键口粮。为了让孩子安全饮食，牛雯根据科学依据，为君君制定了蛋白质摄入表。
君君爱吃的东西很少，鸡、鸭、鱼、肉、蛋这些食物她天生不爱吃，从小到大就爱吃土豆。于是，牛雯就变着花样给她做。
曾经，牛雯做饭时要拿着电子秤，控制食物克数，计算其中蛋白质的含量。但时间长了，牛雯心里就有杆秤。尽管如此，她还是要用奶粉勺，控制冲泡奶粉克数。
出生12天发病
用奶粉勺从罐中舀出奶粉，倒入碗中，加入适量的水，一碗「特奶」就制作而成。
时间在一个个奶粉勺的见证下流逝着。从出生到现在，十年过去，君君长大了，不变的是她仍与奶粉勺「做伴」。
时间回到2014年10月份。那时，程河34岁，全家沉浸在第二个宝宝到来的喜悦中。但在君君出生12天左右，一次突然的呕吐让一家人揪起了心。
「她那时就有了发病的症状，现在想来那就是酸中毒的状态。」程河至今还记得，女儿有了症状后，他们就立马转了院。而在女儿一个月左右时，最终的结果出来了，确诊甲基丙二酸血症。「那时君君还在重症监护室里待着，状态很不好，医生劝我们放弃。」
为何女儿会患病？医生告诉程河，这是因为基因缺陷，目前无法根治。住院一段时间后，君君的情况没有明显好转，无奈下，二人抱着女儿回了家，按照医生的嘱咐自己照顾女儿。「刚抱回家时，很担心君君的状态。」极度虚弱的女儿让夫妻俩日不思食、夜不能寐。「说实话，我们都已经接受最坏的后果了。」程河说，君君抱回家的几天后，状态竟然一点点好起来，这也给了他们希望。
接下来的日子里，程河夫妻俩每天研究如何喂君君吃东西。食物的克数是他俩最在意的东西。
「我们想在力所能及范围内，带给孩子最好的。」程河说，因为君君太瘦了，所以她一天喝特医奶粉的次数不受限制。这意味着，一天中，夫妻俩就要多次给她冲泡特奶。见的次数多了，君君也学会了自己冲特奶。
看到女儿熟练的动作，程河和牛雯心里很不是滋味儿。君君偶尔的发病让夫妻俩提心吊胆，日常活泼的样子又让夫妻俩感到温暖。
看到女儿如今瘦弱却活泼开朗的样子，程河夫妻俩觉得十年来的苦与累没有白费，他们想要笑容在君君的脸上挂得久一点、再久一点……
再苦再难都要坚持
从女儿出生12天发病至今，程河夫妻俩从一开始的不敢相信，到如今的坦然面对，这条路他们也走了10年，奶粉勺更成为他们的必备品。
「君君来喝奶粉。」7月26日上午，牛雯忙着照料孩子。程河在一旁把用完的奶粉勺收入罐中。他在打量着女儿的奶粉量。毕竟，女儿最近发病次数增多了，但新奶粉还没到。「这三个月的时间她发病8次了。」
「每次只要一天不吃饭，那可能就是又‘发酸’了。」牛雯和程河早已「久病成医」。「我们还是不知道为啥会发病，医生也搞不清。」
因为患有这样的罕见病，每天由专人照料「柠檬宝宝」是很多患儿家庭的常态。君君家也不例外。
因为孩子生病，程河无法离开济南。以前走南闯北的包工头，现在只能在市内打些零工。「如果出远门的话，君君看病很不方便，光凭她妈妈也没法给她打针。」程河说，他和妻子双方年迈的父母无法照料女儿。「一个不注意，君君就能跑得不见踪影。」
爸爸负责赚钱，妈妈也就随之承担起了照顾孩子的重担。「小时候还好照看，大了不好管了。」牛雯说，君君的抵抗力差，需要忌口的东西很多，但有时候，一不注意就容易偷吃。
有一次君君在小区玩，趁妈妈不注意，偷吃了别人给的雪糕。「吃完雪糕后，隔天就开始吐，我们紧接着就去了医院打针。」牛雯无奈道。孩子很小，控制不住自己，「君君挺馋的！」
常年的打针生活，让君君的手背上几乎满是针眼。一听到「打针」两字，君君也开始抗拒：「妈妈，不打针。」「我们不打针。」牛雯轻声哄着小女儿。
由于君君的病目前无法根治，每次发病的医疗费，加上一个月6罐、一罐500多元特医奶粉的消耗，君君一个人的开销让程河夫妻俩捉襟见肘。
「现在就是闭着眼过日子，根本不敢算账。前几天君君小姨给了3000块钱，我买了一箱奶粉，岳母给了些钱用来买药。这些年都是这样。」程河说，君君每次发病都要住院，一住就是好几天，门诊费实在很高。最近三个月来，他们攒了214张发票，已经存了18000余元的看病开销。
「现在挣钱都先紧着孩子花，边挣边花，实在着急，就向亲朋好友借点，无论如何，不能短缺了她的奶粉。」程河和牛雯说，无论再苦再难，他们都会坚持，就是希望君君能够快快乐乐长大。
程河的新家在十八楼，这是楼房的最顶层。视野格外开阔，站在阳台上，便可瞧见窗外好风景。一家人时不时地在家里远眺，看绿芽抽新枝、红花开遍，看小区里孩子们玩乐。
「希望家中不再会用到奶粉勺了。」不管那一天多么遥远，程河都盼望着奇迹发生。（文中名字皆为化名）
（齐鲁晚报·齐鲁壹点客户端 杜春娜 刘桂斌 徐晓磊）
专题|守护「柠檬宝宝」
