神經源性膀胱（neurogenic bladder，NB） （熟練掌握）
神經源性膀胱（NB）是一類由神經性病變導致膀胱、尿道功能失常而產生的一系列下尿路癥狀（LUTS）及並行癥的疾病的總稱。
（一）病因（etiology）
所有可能累及有關儲尿和（或）排尿生理調節過程的神經系統病變，都有可能影響膀胱和（或）尿道功能。
1. 中樞神經系統因素
（1）腦血管意外（CVA）：可引起各種類別的下尿路功能障礙（LUTD）。尿失禁（UI）是腦血管意外（CVA）最常見的癥狀，多是短暫的，但尿失禁（UI）消失後可能會出現其他形式的排尿障礙，46.7%為儲尿功能障礙，23.3%為排尿功能障礙。腦血管意外（CVA）後易患尿失禁（UI）的危險因素包括年齡≥75歲、女性、糖尿病（DM）病史、伴有運動障礙、失語、排便失禁、吞咽困難、意識障礙、視野缺失和精神障礙、病竈累及皮質和皮質下及大血管梗死。
（2）創傷性腦損傷：有44%為儲尿功能障礙，38%為排尿功能障礙，59%尿動力學檢查異常。
（3）顱腦腫瘤：額葉皮質的腫瘤有30%存在排尿困難。腦膠質瘤兒童尿瀦留發病率高達71%。顱底脊索瘤存在逼尿肌過度活動（DO）、低順應性膀胱、逼尿肌括約肌協同失調（DSD）等一系列下尿路癥狀（LUTS），背外側腦橋被腫瘤組織壓迫或侵襲是主因。下丘腦病變如垂體腺瘤等可導致儲尿期和排尿期嚴重的下尿路功能障礙（LUTD），其反映了下丘腦在調節人類排尿功能方面的關鍵作用。
（4）壓力正常的腦積水：是指腦脊液壓力正常而腦室擴張，患者有進行性癡呆、步態不穩等代表性癥狀的症候群，約95.2%有逼尿肌過度活動（DO）表現，比尿失禁（UI）更常見。
（5）腦癱：有62%的女性和58%的男性表現為尿失禁（UI）。70%有逼尿肌過度活動（DO），超10%存在反復泌尿道感染（UTI）病史和尿路影像學異常。
（6）智力障礙：分兩種類別：先天性精神發育遲滯和後天獲得性癡呆（如老年癡呆癥）。
1）精神發育遲滯：此類兒童尿頻、尿失禁（UI）和排尿困難的發生率顯著增高。有12~65%伴有下尿路功能障礙（LUTD）。超1/4有夜間遺尿，12%白天及夜間都有尿失禁（UI）。
2）老年癡呆癥：阿爾茨海默病（最常見原因）、多發性腦梗死、路易體癡呆、Binswanger病、Nasu-Hakola病和Pick病是導致老年癡呆癥的主要原因。癡呆與尿失禁（UI）關系密切，但尿失禁（UI）並不總伴有癡呆。
（7）基底節病變：帕金森病（PD）是最常見的基底節病變，是由中腦黑質和紋狀體內的神經遞質多巴胺減少所致。其癥狀嚴重程度與下尿路功能障礙（LUTD）發生率呈正相關，儲尿障礙導致的尿路癥狀比排尿障礙更常見，夜尿癥最常見（77.5%），其次是尿急（36.7%）、尿頻（32.6%）。
（8）多系統萎縮（MSA）：其下尿路癥狀（LUTS）初始階段表現為逼尿肌過度活動（DO）；隨著疾病進展，表現為括約肌損傷和逼尿肌收縮功能受損。Shy-Drager症候群較為罕見，其排尿功能異常主要為膀胱排空障礙和尿失禁。
（9）共濟失調：其常見尿動力學表現為逼尿肌過度活動（DO），伴逼尿肌括約肌協同失調（DSD）。
（10）神經脫髓鞘病變（多發性硬化癥，MS）：系自身免疫作用累及中樞神經系統的神經髓鞘，形成少突膠質細胞，導致受累的神經發生脫髓鞘變性，最長累及頸髓的後柱和側柱，也常累及腰髓、骶髓、視神經、大腦、小腦和腦幹。其臨床癥狀隨病變累及的神經部位和病程改變而異。尿頻和尿急是最常見癥狀。多發性硬化癥（MS）的排尿癥狀並非一成不變，其常隨病變累及部位的變化和病程的演變而發生相應變化，且很少向改善方向發展。
（11）脊髓病變：多種因素導致脊髓損傷（SCI），如外傷、血管性疾病、先天性疾病和醫源性損傷等。幾乎所有脊髓損傷（SCI）性病變都可影響膀胱尿道功能。不同節段、不同程度的脊髓損傷（SCI）會導致不同類別的膀胱尿道功能障礙，在損傷後的不同時間段臨床表現也有所不同。
（12）椎間盤疾病：腰椎間盤突出癥多數為L4-5，L5-S1椎間盤向後外側突出造成，然而很多向後的中心型突出（馬尾症候群）則會影響支配膀胱、會陰部和陰莖海綿體部的神經。最常見的癥狀是尿瀦留。
（13）椎管狹窄：
1）腰椎管狹窄：一般不會引起下下尿路功能障礙（LUTD），可一旦出現癥狀往往是進行性發展，且多與馬尾神經受壓有關。伴有難治性下肢疼痛的腰椎管狹窄約50%可能發生神經源性膀胱（NB）。
2）頸椎病：脊髓型頸椎病中約64.7%可能發生神經源性膀胱（NB）。
2. 周圍神經系統因素
（1）糖尿病（DM）：25~85%DM者會出現糖尿病神經源性膀胱（DNB），早期以尿頻、尿急、急迫性尿失禁等儲尿期癥狀為主，晚期表現為膀胱感覺減退和逼尿肌收縮力低下，進而引起排尿困難、殘余尿增加、慢性尿瀦留等，並繼發不同程度的上尿路損害。
（2）酗酒：5~64%可導致神經源性膀胱（NB）。
（3）藥物濫用：氯胺酮濫用可導致膀胱等泌尿系統損害，但具體機制尚不清楚。主要表現為下尿路刺激癥狀、急迫性尿失禁和血尿。
（4）其他周圍神經病變：如紫質癥、結節病、骶神經根病變等。
3. 感染性疾病
（1）後天性免疫缺陷症候群（AIDS）：感染HIV的單核球可透過血腦屏障進入中樞神經系統，直接損害大腦、脊髓和周圍神經，當累及支配膀胱尿道的中樞和（或）周圍神經系統時，也會導致相應的排尿異常。受累神經部位不同，表現亦有不同。經抗病毒、抗感染、抗膽堿藥物治療後，AIDS者的排尿功能可有所改善。
（2）急性感染性多發性神經根炎：又稱吉蘭-巴雷症候群（Guillain-Barre Syndrome，GBS），是由病毒或接種疫苗引起的自發、多發性的神經根疾病，一般神經系統癥狀較為嚴重，而排尿異常癥狀相對較輕，6~40%有排尿異常癥狀，多為運動麻痹性膀胱，出現大量殘余尿。
（3）帶狀皰疹：帶狀皰疹病毒可侵犯腰骶神經，除可造成相應神經支配部位皮膚簇集水皰外，還可導致盆叢及陰部神經受損，進而影響膀胱及尿道功能，其發生率約4%，多為暫時性的。
（4）人T淋巴細胞病毒：尿動力學檢查存在逼尿肌過度活動（DO）及逼尿肌括約肌協同失調（DSD）。
（5）萊姆病（Lyme disease）：是由蜱傳播博氏疏螺旋體感染引起的一種全身性疾病。下尿路功能障礙（LUTD）包括逼尿肌過度活動（DO）、逼尿肌功能低下（DU）。
（6）脊髓灰質炎：其下尿路癥狀（LUTS）高達93%，多因逼尿肌不收縮而有尿瀦留癥狀，通常可隨疾病的恢復而恢復。
（7）梅毒：約10%會出現神經梅毒（脊髓癆），腰骶部的脊髓背側或脊髓根部受累導致的脊髓脊膜炎會導致下尿路功能障礙（LUTD）。III期梅毒存在膀胱順應性降低、逼尿肌過度活動（DO）、逼尿肌括約肌協同失調（DSD）和殘余尿增加等病理生理改變，可能為上運動神經元損傷所致下尿路功能障礙（LUTD）。
（8）結核病：因結核發生截癱者均有膀胱和腸道功能異常，無截癱者也部份存在膀胱和腸道功能異常。行手術治療後膀胱和腸道功能異常仍占較大比例。
4. 醫源性因素
（1）脊柱手術：脊柱手術可出現神經源性膀胱（NB）。因骶骨脊索瘤實施骶骨切除術後導致NB的發生率高達74%。
（2）盆腔手術：根治性盆腔手術如根治性直腸切除術（如經腹會陰直腸切除術）、根治性子宮全切除術、根治性前列腺切除術（RP）等，可能會導致神經源性膀胱（NB）。
（3）區域脊髓麻醉：可能會導致NB，但發病率尚無確切數據。
5. 其他原因
（1）Hinman症候群：病因不明，發病率約0.5%，多為成年人，是由於排尿時尿道外括約肌隨意性收縮引起的一種功能性膀胱出口梗阻（BOO）。95%有嚴重梗阻癥狀並有50%以上合並尿急、尿頻和夜尿癥。其發病機制尚未明確。
（2）Folwer症候群：病因不明，多見於女性，多數存在尿瀦留，體檢未發現解剖或神經性異常，可合並多囊卵巢，有括約肌肌電圖異常、尿道閉合壓增高、括約肌體積增加。骶神經調控治療有效提示其可能存在神經系統病變。
（3）重癥肌無力：是一種自身免疫性疾病，主要影響橫紋肌，發生NB的較少。其下尿路功能障礙（LUTD）主要表現為排尿困難，尿動力學檢查可發現逼尿肌收縮減弱甚至無反射。
（4）系統性紅斑狼瘡（SLE）：約50%存在神經系統受累情況，因而也可導致神經源性膀胱（NB）。SLE合並NB者提示預後不良，死亡風險增高。
（5）家族性澱粉樣變性多發性神經病變：是一種罕見的體染色體顯性遺傳性疾病，約50%伴有神經源性膀胱（NB）。
（劃線部份有需要的同誌要重點掌握，臨床很實用，泌尿外科中高級職稱考試也愛考！）
參考資料：1. 【中國泌尿外科和男科疾病診斷治療指南】2022版/黃健，張旭主編。
2.【European Association of Urology Guidelines】2023 Edition.
3.【吳階平泌尿外科學】2019版/孫穎浩主編。
