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傳聞被「魔法詛咒」的血友病是怎麽一回事?

2024-04-24健康

4月17日是世界公認的血友病日,這是一種因為某種凝血因子缺乏而導致的疾病。1828年,蘇黎世大學的學者將它命名為出血病(Haemorhaphilia),後來被簡稱為血友病(Hemophilia)。

✔ 關於血友病的「魔法詛咒」

伴著下雨天,陪著孩子讀個睡前故事吧。

19世紀的歐洲,有一位小皇子叫佛烈德利赫。3歲那年,在王宮裏玩耍的小佛烈德利赫趁周圍看護的人不留意,爬到高處不慎摔倒,被發現後,人們喊來醫生為其診治傷口。

可令人震驚的是,盡管傷口不是特別嚴重,但醫生不論怎麽努力都沒有辦法阻止鮮血從傷口流出,小王子也因流血過多而不治身亡。不僅如此,小弗列特‬裏希的兩位表哥及他阿姨的兩個兒子也因為這個原因分別在32歲和23歲時死亡。

自此,民間就開始廣泛流傳這些皇室成員被「魔法詛咒」了,在相當長的時間中這些皇室成員都談「血」色變。

✔ 血友病的病因是什麽呢?

血友病主要包括血友病A、血友病B和血管性血友病等,它們分別是因為缺乏凝血因子VIII、凝血因子IX和血管性血友病因子而導致。

在日常的工作和生活中,人們難免因為磕磕碰碰而受傷流血。因此,人體本身就有一套成熟的凝血機制。 簡而言之,就是「把流動的血液變成固體的血塊」。

比如你在廚房切菜,鋒利的菜刀不小心劃過手指,然後血就會從手指的傷口中流出來,在菜刀劃破你皮膚的瞬間,你的皮膚會接到皮膚破損的型號,凝血機制也會隨之啟動,流程如下:

最先采取行動的是你的血管,受傷的小血管會立刻收縮來阻止血液湧出,然後是血液裏的血小板會迅速在傷口處聚整合血小板凝塊。 緊接著,血小板再發出訊號使本來在血液中的一群叫做凝血因子的蛋白質陸續啟用。 透過一系列復雜的反應,最終啟用「纖維蛋白原」,被啟用的纖維蛋白原變成纖維蛋白並形成凝塊,也就是我們常說的血栓。

當然,這個過程還需要多種酶的參與。 凝血是一環扣一環的,如果某個環節出現問題,就會導致凝血功能出現缺陷,而「流血不止」。

✔ 為何正常血管裏的血不會凝固?

看到這裏你可能會問,既然凝血因子、血小板平時就存在於血液中,那為什麽正常人血管裏的血自己不會凝固呢?

那是因為人體內 不僅有一套凝血的機制,同時也有一套抗凝血的機制,正常情況下,這兩種機制處於一種微妙的平衡狀態, 所以血液在血管裏不會自己凝固。而一旦出現外在或內在因素把這種平衡打破,人就會得病,也就是所謂的血栓性疾病或血性疾病。

血友病具有遺傳性,這種遺傳性一般體現在缺陷的基因出現在性染色體上。

隨著醫學技術的發展,血友病現在完全是可控可治的,透過藥物或含有相應凝血因子的血液制品完全能夠避免因為血友病導致的嚴重情況的發生。

影片載入中...

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