*僅供醫學專業人士閱讀參考
你能掌握該疾病的診斷要點嗎？
撰文 | Key
臨床上遇到患者反復胸悶氣短，我們首先考慮到的是心臟或肺部疾病，其中支氣管炎、肺炎、肺氣腫、慢阻肺、哮喘等都有可能引起胸悶氣短，今天帶大家認識一例罕見原因引起的胸悶氣短反復發作，讓我們一起往下看～
疾病介紹
患者女性，75歲。因反復胸悶氣短3年，加重半年入院。
現病史：
3年前無明顯誘因出現胸悶氣短，走路活動加重，休息可減輕，就診於當地醫院，查血氣示PO2 71mmHg，D-二聚體 1940.00ng/ml，BNP 106.0pg/ml。心臟彩超：三尖瓣反流（中度），肺動脈收縮壓（PASP）88mmHg。CTPA提示亞段水平見小充盈缺損，
診斷肺栓塞
，藥物治療（具體不詳）後好轉出院。出院後患者仍間斷胸悶氣短。半年前患者活動勞累時再次出現胸悶氣短，無胸痛，無咳嗽咳痰。
既往史：
既往
肺栓塞病史10年
，曾溶栓及抗凝治療，之後未規律隨訪。糖尿病10年，服用二甲雙胍治療，血糖控制尚可。否認高血壓、冠心病史。
體格檢查：
BP 177/98mmHg，雙肺未聞及明顯幹濕性啰音。心率80次/分，律規整，心音可，各瓣膜聽診區未及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛。雙下肢無凹陷性水腫。
輔助檢查：
血常規：WBC 5.41×109/L，RBC 4.46×1012/L，HGB 137g/L，HCT 41.8％，PLT 245×109/L；尿、糞常規正常；生化：K+ 4.11mmol/L，葡萄糖 6.5mmol/L，肝腎功能正常，SCr 85μmol/L，LDL-C 4.03mmol/L；cTnI：0.86ng/ml（0-0.03），NT-proBNP：776.6pg/ml（0-900）；D-二聚體：630ng/ml（0-500）；血氣分析：PH 7.45，PCO2 31mmHg，PO2 74mmHg，SO2 95％。
X線：
心影不大，右心略飽滿。
C
T肺動脈造影（CTPA）：
主肺動脈增寬，雙肺動脈亞段水平見小充盈缺損。
圖1 CTPA顯示增寬的肺動脈
圖2 CTPA顯示左右肺動脈分支內充盈缺損
心臟彩超：
RA 38×35mm，LV 38mm，三尖瓣反流3.3m/s，LVEF 66%。
下肢超聲：
肌間靜脈血栓。
核素肺灌註檢查：
雙肺顯影清晰，肺部灌註顯著不均，左肺上葉、下葉多發灌註缺損。右肺上、中、下葉多發灌註缺損，以中、下葉為著，部份無明顯灌註。
圖3 肺灌註影像-多部位灌註不均並缺損
肺動脈造影：
雙肺動脈增寬，右肺動脈A1+2、A3、A7-10動脈遠端相對纖細，見網狀病變，A7、A8遠端呈慢性閉塞，血流灌註明顯慢，靜脈顯影差。
右心導管檢測（RHC）：
肺動脈平均壓（mPAP）44/20/28mmHg，肺動脈楔壓（PAWP）13/6/8mmHg，肺血管阻力（PVR）13 Wood U。
簡單回顧一下患者病史，老年女性，因反復胸悶氣短3年，加重半年入院，入院查CTPA示主肺動脈增寬，雙肺動脈亞段水平見小充盈缺損。核素肺灌註檢查顯示雙肺顯影清晰，肺部灌註顯著不均，左肺上葉、下葉多發灌註缺損。肺動脈平均壓（mPAP）44/20/28mmHg。且有肌間靜脈血栓形成。
例項考察：
1、結合以上臨床癥狀、影像學與血流動力學數據，你
首要考慮什麽疾病
？
2、該疾病是否還需要
其他檢查
確定診斷？
3、該疾病應該如何
治療
？
