行為變異型額顳葉癡呆到底是什麽病？

作者：杜波 耿德勤

來源：「神精莊園」公眾號

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最近遇到幾個老年癡呆病例，其中一例是一位八旬女性患者，最開始的表現是多疑，懷疑80歲老伴出軌，被家人發現記憶力下降明顯，經腦部影像學檢查、精神狀態測試及臨床問診後，確認該患者罹患 行為變異型額顳葉癡呆(bvFTD)。

無獨有偶，今年年初的時候看到一則訊息，67歲的美國著名演員布魯斯·威利斯（Bruce Willis）的家人於2月16日在社交媒體宣布，他罹患了癡呆癥（「額顳葉失智癥」Frontotemporal dementia, 簡稱FTD）。在此之前一年，布魯斯·威利斯被宣布因患上失語癥，而不得不離開電影行業。訊息稱他的癥狀為 「性格變化、有強迫行為和說話困難」。

他的家人在文中寫到：FTD這種疾病很殘酷，我們很多人從沒聽說過它，但它卻可以找上任何人。 在疾病面前，我們也只是一個普通家庭，一個有病人的普通家庭。布魯斯總能在生活中找到快樂，也幫助他認識的每個人去找快樂。日子很困難，但你們對我們親愛的丈夫、父親與朋友的愛，讓我們深受感動。你的同情、理解與尊重，將使我們能幫助布魯斯，過完盡可能充實的一生。

英雄遲暮，令人傷懷...

01

額顳葉癡呆是個什麽病？

提起癡呆癥，很多人會想起來阿爾茨海默病，或者大家說的老年癡呆。實際上，癡呆癥分類很多，比如有 血管性癡呆，額顳葉癡呆、路易體癡呆等等。

1892年，一位捷克醫生阿諾·匹克於 （Arnold Pick）首次報道了一個進行性失語和局竈性額顳葉萎縮的71歲男性患者，主要表現為嚴重的語言障礙，伴有明顯的精神癥狀，屍檢發現患者的左側大腦顳極皮層嚴重萎縮，從此拉開了對額顳葉癡呆深入研究的序幕。

隨後，1901年，一位德國醫生阿洛伊斯·阿爾茨海默（Alois Alzheimer）也報道了一例額顳葉癡呆的案例，然後直到1910年左右，這一案例才逐漸被其他研究者證實是額顳葉癡呆。

正如布魯斯的家人所說，額顳葉癡呆這個病很殘酷，很多人也從來沒有聽說過，而且令人遺憾的是，時至今日，醫學上都沒有完全治愈該病的方法。

額顳癡呆癥是指一組由遺傳性或原發性（不明原因的）疾病引起的癡呆癥，這些疾病導致大腦的額葉甚至顳葉退化。 而這種退化的結果會導致額顳葉癡呆癥患者人格、行為和語言功能受到嚴重影響。患者的體征和癥狀各異，具體取決於受累的腦區。比如一些額顳葉癡呆癥患者會出現極大的人格變化，變得不適應社交、沖動或者情感冷漠，而另一些則會喪失正確使用語言的能力。

額顳葉癡呆常見於65歲以下的患者，在早發性癡呆中約占第二位，約10%的癡呆癥患者為額顳葉癡呆癥。男性和女性患者人數相當。而且這種癡呆癥是有家族遺傳性的，有數據顯示，大約一半額顳葉癡呆癥是遺傳導致的。

那麽，額顳葉癡呆都有哪些癥狀，讓我們留意身邊的親人是否可能罹患這種疾病？

02

額顳葉癡呆癥狀

額葉和顳葉專門控制人的行為、性格和言語，當異常蛋白質損傷這兩個區域時，可能出現以下癥狀：

1. 人格和行為改變：

· 做出越來越不恰當的行為

· 對他人產生過激行動

· 出現強迫行為，一遍一遍地重復某個操作

· 對日常活動不感興趣

· 過度在意自己的所作所為

· 感到煩躁或易怒

· 情緒顯著波動

· 忽視個人衛生

· 難以溫暖、同情或關心他人

· 無法應對計劃外的活動

· 草率作決定

· 對性生活的興趣增加

· 做出不恰當的行為

· 過多攝取或只吃一種食物

· 有些患者甚至一天到晚都會感到饑餓，因此攝入過量糖，導致出現口腔問題。

2.言語障礙：

· 難以回憶日常物品的名稱

· 越來越難以使用和理解語言(失語癥)

· 難以用鉛筆和紙臨摹簡單的形狀

· 難以理解文字

· 講話停頓或語氣生硬，聽起來像發電報

· 難以集中註意力

· 無法辨識人臉（面容失認癥）

還有些癥狀並非每個患者都有，但也需引起警惕：

· 記憶力減退。

· 運動困難。

· 肌肉僵硬或乏力。

· 排尿困難。

· 協調力差。

隨著癡呆癥進展，患者越來越少說話，或重復自己或其他人的說話，他們最終會不言不語。

3.運動障礙

額顳葉癡呆癥罕見亞型的特征是運動問題，與帕金森病或肌萎縮側索硬化癥（ALS）的特征類似。

運動相關問題可能包括：

· 震顫

· 僵硬

· 肌肉痙攣或抽搐

· 協調能力差

· 吞咽困難

· 肌無力

· 不合時宜的大笑或哭泣

· 跌倒或行走問題

需要留意的是， 額顳葉癡呆癥 可能會被誤診為精神類疾病或者阿爾茨海默病，但是額顳葉癡呆癥一個明顯特征是其發病年齡通常低於阿爾茨海默病。額顳葉癡呆癥通常在 40 至 65 歲時發病，但也不絕對，也會有年齡更大的患者。

03

額顳葉癡呆家庭護理

鼓勵患者盡量維持生活能力和參與社會活動，加強家庭和社會對患者的照顧和幫助，進行康復治療和訓練。大量的臨床試驗結果證明康復治療是有效的。

目前，額顳葉癡呆仍缺乏特效的治療藥物，護理對延緩疾病的行程，提高生活質素有非常重要的作用。由於這類患者不可能長期住院，為了使其出院後繼續得到有效的治療和護理，故對家屬進行健康教育很有必要。照顧者的行為對額顳葉癡呆可產生積極或消極影響，護理得當可延緩病情進展，減少並行癥，否則會加重病情，促使疾病惡化，同時對照顧者自身健康也會產生一系列不良影響。

心理護理

· 尊重、理解、寬容患者，盡量滿足其合理要求，如無法滿足，須耐心解釋。

· 多陪伴患者，多交流，增進親友關系，讓患者感受到家庭溫暖，減少孤獨感；可根據患者以往的興趣、愛好進行一些家庭活動，如聚餐、遊玩等，也可陪患者一起看電視、看報紙等。

安全護理

· 為患者營造安全、舒適的生活環境，如保持室內清潔，合理擺放物品並固定位置，做好地面防滑，把危險性物品，如銳器、藥物等藏好。

· 耐心勸導患者不接觸水、電、煤氣等設施，確保人身安全。

認知訓練

· 每天對患者進行記憶力訓練，如讀報、名字記憶、背誦歌詞詩句、拼圖等，時間可長可短。

· 引導和鼓勵患者講述以往工作、生活經歷，回憶前一天經歷的事，並讓患者辨識家人和朋友的照片，給患者看常用家庭用品，如鋼筆、筆記本等，引導回憶。

就在為本文尋找資料時看到，10月底，享譽世界的著名導演侯孝賢因診斷出 阿爾茨海默病 宣布退休。

癡呆癥

癡呆癥是個令人膽寒的敵人，病人所謂的「怪誕行為」是不自知的，他們只是病了。

所以，如果你身邊有這樣的病人，請善待他們、理解他們、盡量幫助他們...