2024年4月17日是第36個「世界血友病日」，主題是「認識出血性疾病，積極預防和治療」，旨在提高全社會對血友病等出血性疾病的認知和關註，促進科學預防和規範化診療護理。
世界上，有這麽一群人，從出生那天起，就不能像身邊人一樣在陽光下奔跑，不經意的磕碰、小小的傷口就會讓他們血流不止，關節的疼痛讓他們難以入眠，換顆牙齒也可能存在生命危險……他們就是血友病患者，常稱之為「玻璃人」。
湖南省中西醫結合醫院（湖南省中醫藥研究院附屬醫院）血液內科負責人王航帶大家了解血友病，守護「玻璃人」的健康。
什麽是血友病？
血友病是以凝血機制障礙為特征，由X染色體上的致病基因引起的隱性遺傳病，男女皆可發病，但絕大部份患者是男性。正常人血液凝固涉及十幾種凝血因子，缺乏其中一種或數種均可使傷口血流不止，血液無法自行凝固。而血友病A和血友病B就是血液中缺乏凝血因子VIII和凝血因子IX。
血友病有哪些常見臨床表現和特點？
1、自幼發病。
2、反復發作的關節、肌肉出血。胃腸道、泌尿系統甚至中樞神經系統也可出現自發性出血。
3、外傷、手術後出血不止，出血特點是延遲、持續而緩慢的滲血。
4、關節活動障礙。如反復關節腔出血，不及時治療可能引起關節畸形殘疾。
血友病篩查專案有哪些？
1、血常規、血塗片。
2、凝血功能篩查。
3、凝血因子活性測定。
4、基因檢測等。
家族中有人患有血友病，或者男性兒童反復出現不明原因的關節腫痛及活動障礙，尤其是活動後發作，一定要重視，及時就醫。
中醫如何治療血友病？
血友病目前尚無治愈辦法，許多新型治療手段相繼問世，但目前仍以局部止血和凝血因子替代療法為主。除此之外，預防出血尤為重要。
傳統中醫藥對改善血友病患者癥狀，提高生活質素方面頗有成效。中醫認為，本病成因在於先天稟賦不足，臟腑失調，氣不攝血。故其治療原則以益氣養血為主，兼固攝止血。
益氣藥常用如生黃芪、黨參，養血藥如當歸、生白芍等，固攝藥如生牡蠣，花蕊石、雞血藤、木瓜等可榮養血脈、收斂而通絡，三七、雲南白藥養血又有行瘀之功，桑寄生、桑枝可達絡，局部紅腫可用忍冬藤，腫瘀日久不消可加用助腎陽之仙靈脾等等。
王航醫師提醒，血友病患者預防出血尤為重要。日常調護、預防疾病發生需註意以下三點：
1、血友病患者應盡量避免劇烈的運動和重體力勞動，避免肌內註射等創傷，註意口腔衛生，避免套用含阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
2、避風寒，勿過勞，飲食有節，勿暴飲暴食，勿食辛辣刺激之品及硬質食物，保持心情舒暢，樹立戰勝疾病的信心。
3、優生優育，若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率。
湖南醫聊特約作者：湖南省中西醫結合醫院（湖南省中醫藥研究院附屬醫院）血液內科 左筱蘭關註@湖南醫聊，獲取更多健康科普資訊！
（編輯YH）
