「感谢医护人员救了我崽崽的命！当时查出来他是熊猫血，我更加慌了！」来自望城的罗女士有些激动，今天她8岁的儿子瑞瑞（化名）终于可以出院了。
时间回到9月23日，8岁的瑞瑞因多次消化道大出血在外院治疗近1月，病情控制不佳，转入 湖南省儿童医院消化营养科 ，仍有反复出血伴失血性休克。
更棘手的是，瑞瑞的血型为 罕见的Rh阴性血，也就是俗称的「熊猫血」， 血源稀少珍贵，这使得治疗起来更为麻烦。
瑞瑞经稳定生命体征、止血、输血等治疗，血红蛋白仍进行性下降至45g/L，但出血部位仍不明确，病情非常危重。
医院立即组织了急诊MDT讨论，通过与普外科、ICU、输血科、麻醉手术科等多科室讨论。
在积极稳定生命体征后，消化内镜团队先为瑞瑞进行了急诊胃镜检查，但遗憾的是未发现出血部位，结合瑞瑞在外院已行结肠镜检查未见异常，专家推测出血部位很有可能在小肠。
小肠病变起病隐匿且位置相对较深，普通胃镜及结肠镜难以到达，系为「盲区」，临床诊断十分困难，而小肠镜的出现大大提高了其诊断率。
消化内镜团队紧接着给瑞瑞进行了急诊小肠镜检查，果然在回肠中下段发现了巨大溃疡，这就是导致瑞瑞多次消化道大出血的「元凶」。
通过溃疡处的病理活检，最终明确诊断为IgA血管炎。通过及时的对因治疗，现在瑞瑞的病情已经得到控制，贫血也已改善，并且恢复了正常饮食，即将出院。
湖南省儿童医院消化营养科赵红梅主任 介绍，IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）既往称过敏性紫癜（HenochSchönlein purpura，HSP），是儿童时期常发生的血管炎。儿童年发病率（6.1~55.9）/10万，其中 4~6 岁儿童年发病率最高（70.3/10 万）。
主要发生在秋、冬和春季，夏季少见，男女发病率之比为（1.1~1.5）∶1。IgAV的主要症状包括：
1、皮肤紫癜： 皮肤上出现红色或紫色的小点，通常首先出现在腿部和臀部。
2、关节症状： 关节疼痛和肿胀，通常影响膝盖和脚踝。
3、胃肠道症状： 包括腹痛、恶心、呕吐，有时伴有肠道出血。
4、肾脏损伤： 部分患者会出现肾脏问题，如血尿或蛋白尿。
目前，儿童重症IgAV尚没有统一的定义，通常指至少1个器官严重受累，包括皮肤大面积出血、溃疡或坏死；胃肠道严重受累，如严重消化道出血、肠套叠、肠穿孔或对常用镇痛药无反应且持续大于24 h的腹痛；肾脏严重受累，临床表现为肾病综合征、急进性肾炎、急性肾炎综合征、急慢性肾功能不全等；肺出血、睾丸炎、严重心脏和中枢神经系统受累等。
IgAV的治疗主要是包括支持性治疗：如休息、饮食调整和疼痛管理。药物治疗：对于严重的关节痛、腹痛或肾脏损伤，可能需要使用糖皮质激素。在一些难治性或重症病例中，可能需要使用免疫抑制剂或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）甚至血浆置换。
IgAV大多预后良好，其预后主要取决于消化道及肾脏受累的严重程度。近期预后与消化道受累的严重程度有关，如肠套叠、肠穿孔或难治性消化道出血可能危及生命。远期预后与肾脏受累的严重程度有关。
瑞瑞此次起病凶险，同时又为「熊猫血」这一特殊体质，诊治上复杂棘手，所幸通过MDT团队的努力使得他转危为安。在此也提醒广大家长，如果发现孩子有双下肢出血点样皮疹、关节肿痛、不明原因腹痛、消化道出血等时，需及时就医及评估，以免延误病情。
湖南医聊特约作者：湖南省儿童医院 李灿琳
（编辑ZS）
