神经源性膀胱（neurogenic bladder，NB） （熟练掌握）
神经源性膀胱（NB）是一类由神经性病变导致膀胱、尿道功能失常而产生的一系列下尿路症状（LUTS）及并发症的疾病的总称。
（一）病因（etiology）
所有可能累及有关储尿和（或）排尿生理调节过程的神经系统病变，都有可能影响膀胱和（或）尿道功能。
1. 中枢神经系统因素
（1）脑血管意外（CVA）：可引起各种类型的下尿路功能障碍（LUTD）。尿失禁（UI）是脑血管意外（CVA）最常见的症状，多是短暂的，但尿失禁（UI）消失后可能会出现其他形式的排尿障碍，46.7%为储尿功能障碍，23.3%为排尿功能障碍。脑血管意外（CVA）后易患尿失禁（UI）的危险因素包括年龄≥75岁、女性、糖尿病（DM）病史、伴有运动障碍、失语、排便失禁、吞咽困难、意识障碍、视野缺失和精神障碍、病灶累及皮质和皮质下及大血管梗死。
（2）创伤性脑损伤：有44%为储尿功能障碍，38%为排尿功能障碍，59%尿动力学检查异常。
（3）颅脑肿瘤：额叶皮质的肿瘤有30%存在排尿困难。脑胶质瘤儿童尿潴留发病率高达71%。颅底脊索瘤存在逼尿肌过度活动（DO）、低顺应性膀胱、逼尿肌括约肌协同失调（DSD）等一系列下尿路症状（LUTS），背外侧脑桥被肿瘤组织压迫或侵袭是主因。下丘脑病变如垂体腺瘤等可导致储尿期和排尿期严重的下尿路功能障碍（LUTD），其反映了下丘脑在调节人类排尿功能方面的关键作用。
（4）压力正常的脑积水：是指脑脊液压力正常而脑室扩张，患者有进行性痴呆、步态不稳等代表性症状的综合征，约95.2%有逼尿肌过度活动（DO）表现，比尿失禁（UI）更常见。
（5）脑瘫：有62%的女性和58%的男性表现为尿失禁（UI）。70%有逼尿肌过度活动（DO），超10%存在反复泌尿道感染（UTI）病史和尿路影像学异常。
（6）智力障碍：分两种类型：先天性精神发育迟滞和后天获得性痴呆（如老年痴呆症）。
1）精神发育迟滞：此类儿童尿频、尿失禁（UI）和排尿困难的发生率显著增高。有12~65%伴有下尿路功能障碍（LUTD）。超1/4有夜间遗尿，12%白天及夜间都有尿失禁（UI）。
2）老年痴呆症：阿尔茨海默病（最常见原因）、多发性脑梗死、路易体痴呆、Binswanger病、Nasu-Hakola病和Pick病是导致老年痴呆症的主要原因。痴呆与尿失禁（UI）关系密切，但尿失禁（UI）并不总伴有痴呆。
（7）基底节病变：帕金森病（PD）是最常见的基底节病变，是由中脑黑质和纹状体内的神经递质多巴胺减少所致。其症状严重程度与下尿路功能障碍（LUTD）发生率呈正相关，储尿障碍导致的尿路症状比排尿障碍更常见，夜尿症最常见（77.5%），其次是尿急（36.7%）、尿频（32.6%）。
（8）多系统萎缩（MSA）：其下尿路症状（LUTS）初始阶段表现为逼尿肌过度活动（DO）；随着疾病进展，表现为括约肌损伤和逼尿肌收缩功能受损。Shy-Drager综合征较为罕见，其排尿功能异常主要为膀胱排空障碍和尿失禁。
（9）共济失调：其常见尿动力学表现为逼尿肌过度活动（DO），伴逼尿肌括约肌协同失调（DSD）。
（10）神经脱髓鞘病变（多发性硬化症，MS）：系自身免疫作用累及中枢神经系统的神经髓鞘，形成少突胶质细胞，导致受累的神经发生脱髓鞘变性，最长累及颈髓的后柱和侧柱，也常累及腰髓、骶髓、视神经、大脑、小脑和脑干。其临床症状随病变累及的神经部位和病程改变而异。尿频和尿急是最常见症状。多发性硬化症（MS）的排尿症状并非一成不变，其常随病变累及部位的变化和病程的演变而发生相应变化，且很少向改善方向发展。
（11）脊髓病变：多种因素导致脊髓损伤（SCI），如外伤、血管性疾病、先天性疾病和医源性损伤等。几乎所有脊髓损伤（SCI）性病变都可影响膀胱尿道功能。不同节段、不同程度的脊髓损伤（SCI）会导致不同类型的膀胱尿道功能障碍，在损伤后的不同时间段临床表现也有所不同。
（12）椎间盘疾病：腰椎间盘突出症多数为L4-5，L5-S1椎间盘向后外侧突出造成，然而很多向后的中心型突出（马尾综合征）则会影响支配膀胱、会阴部和阴茎海绵体部的神经。最常见的症状是尿潴留。
（13）椎管狭窄：
1）腰椎管狭窄：一般不会引起下下尿路功能障碍（LUTD），可一旦出现症状往往是进行性发展，且多与马尾神经受压有关。伴有难治性下肢疼痛的腰椎管狭窄约50%可能发生神经源性膀胱（NB）。
2）颈椎病：脊髓型颈椎病中约64.7%可能发生神经源性膀胱（NB）。
2. 周围神经系统因素
（1）糖尿病（DM）：25~85%DM者会出现糖尿病神经源性膀胱（DNB），早期以尿频、尿急、急迫性尿失禁等储尿期症状为主，晚期表现为膀胱感觉减退和逼尿肌收缩力低下，进而引起排尿困难、残余尿增加、慢性尿潴留等，并继发不同程度的上尿路损害。
（2）酗酒：5~64%可导致神经源性膀胱（NB）。
（3）药物滥用：氯胺酮滥用可导致膀胱等泌尿系统损害，但具体机制尚不清楚。主要表现为下尿路刺激症状、急迫性尿失禁和血尿。
（4）其他周围神经病变：如卟啉症、结节病、骶神经根病变等。
3. 感染性疾病
（1）获得性免疫缺陷综合征（AIDS）：感染HIV的单核细胞可通过血脑屏障进入中枢神经系统，直接损害大脑、脊髓和周围神经，当累及支配膀胱尿道的中枢和（或）周围神经系统时，也会导致相应的排尿异常。受累神经部位不同，表现亦有不同。经抗病毒、抗感染、抗胆碱药物治疗后，AIDS者的排尿功能可有所改善。
（2）急性感染性多发性神经根炎：又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS），是由病毒或接种疫苗引起的自发、多发性的神经根疾病，一般神经系统症状较为严重，而排尿异常症状相对较轻，6~40%有排尿异常症状，多为运动麻痹性膀胱，出现大量残余尿。
（3）带状疱疹：带状疱疹病毒可侵犯腰骶神经，除可造成相应神经支配部位皮肤簇集水疱外，还可导致盆丛及阴部神经受损，进而影响膀胱及尿道功能，其发生率约4%，多为暂时性的。
（4）人T淋巴细胞病毒：尿动力学检查存在逼尿肌过度活动（DO）及逼尿肌括约肌协同失调（DSD）。
（5）莱姆病（Lyme disease）：是由蜱传播博氏疏螺旋体感染引起的一种全身性疾病。下尿路功能障碍（LUTD）包括逼尿肌过度活动（DO）、逼尿肌功能低下（DU）。
（6）脊髓灰质炎：其下尿路症状（LUTS）高达93%，多因逼尿肌不收缩而有尿潴留症状，通常可随疾病的恢复而恢复。
（7）梅毒：约10%会出现神经梅毒（脊髓痨），腰骶部的脊髓背侧或脊髓根部受累导致的脊髓脊膜炎会导致下尿路功能障碍（LUTD）。III期梅毒存在膀胱顺应性降低、逼尿肌过度活动（DO）、逼尿肌括约肌协同失调（DSD）和残余尿增加等病理生理改变，可能为上运动神经元损伤所致下尿路功能障碍（LUTD）。
（8）结核病：因结核发生截瘫者均有膀胱和肠道功能异常，无截瘫者也部分存在膀胱和肠道功能异常。行手术治疗后膀胱和肠道功能异常仍占较大比例。
4. 医源性因素
（1）脊柱手术：脊柱手术可出现神经源性膀胱（NB）。因骶骨脊索瘤实施骶骨切除术后导致NB的发生率高达74%。
（2）盆腔手术：根治性盆腔手术如根治性直肠切除术（如经腹会阴直肠切除术）、根治性子宫全切除术、根治性前列腺切除术（RP）等，可能会导致神经源性膀胱（NB）。
（3）区域脊髓麻醉：可能会导致NB，但发病率尚无确切数据。
5. 其他原因
（1）Hinman综合征：病因不明，发病率约0.5%，多为成年人，是由于排尿时尿道外括约肌随意性收缩引起的一种功能性膀胱出口梗阻（BOO）。95%有严重梗阻症状并有50%以上合并尿急、尿频和夜尿症。其发病机制尚未明确。
（2）Folwer综合征：病因不明，多见于女性，多数存在尿潴留，体检未发现解剖或神经性异常，可合并多囊卵巢，有括约肌肌电图异常、尿道闭合压增高、括约肌体积增加。骶神经调控治疗有效提示其可能存在神经系统病变。
（3）重症肌无力：是一种自身免疫性疾病，主要影响横纹肌，发生NB的较少。其下尿路功能障碍（LUTD）主要表现为排尿困难，尿动力学检查可发现逼尿肌收缩减弱甚至无反射。
（4）系统性红斑狼疮（SLE）：约50%存在神经系统受累情况，因而也可导致神经源性膀胱（NB）。SLE合并NB者提示预后不良，死亡风险增高。
（5）家族性淀粉样变性多发性神经病变：是一种罕见的体染色体显性遗传性疾病，约50%伴有神经源性膀胱（NB）。
（划线部分有需要的同志要重点掌握，临床很实用，泌尿外科中高级职称考试也爱考！）
参考资料：1. 【中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南】2022版/黄健，张旭主编。
2.【European Association of Urology Guidelines】2023 Edition.
3.【吴阶平泌尿外科学】2019版/孙颖浩主编。
