蚕豆病，蚕豆病
难道是吃了蚕豆才会得的病？
最近，一名2岁多的男宝宝因发现酱油色尿到当地医院儿科就诊，儿科医生看到宝宝精神差，乏力，面色苍黄，甲床苍白，经过检查显示血色素只有59g/L（正常为大于110g/L），立即为宝宝安排了入院，完善相关检查后，患儿最终确诊为蚕豆病。
问：
「可是宝宝近期并没有吃蚕豆或相关豆制品，怎么会得了蚕豆病？」宝妈感到很疑惑。
答：
其实不服用蚕豆也可能得蚕豆病。
「蚕豆病」医学上通常指是「葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症」。这种酶的缺乏，会导致维持红细胞膜稳定性的物质生成减少，使得红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。
葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种X染色体连锁遗传病，男宝宝患病几率会大很多，其发病常由误食蚕豆而诱发，俗称「蚕豆病」。
医生立即为患儿紧急输血，碱化尿液，采用激素稳定细胞膜等治疗，经治疗后患儿恢复正常状态。
蚕豆病都有哪些表现？
葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者临床表现差异大，大部分患者终身可无临床症状，在不发病的情况下，该病通常不影响寿命及生活质量。新生儿期仅表现为黄疸出现早及程度重，首次发病多出现于10岁以内男童，仅小部分患者在食物、药物、感染诱发下而出现发作性溶血性贫血。
急性溶血期常见的临床表现包括有乏力、面色苍白、黄疸、尿色加深、腰痛，可伴发热、寒战、腹痛等表现，实验室检测提示非结合胆红素升高，血红蛋白降低，网状红细胞增多，血红蛋白尿等。
严重出现重度贫血，肾功能衰竭，甚至休克，可危及生命，所以宝宝出现尿色加深，面色苍黄，精神差时，家长需引起重视，积极就诊。
怎么知道宝宝有没有蚕豆病啊？
四川为蚕豆病高发地区之一，在成都正规医院出生的宝宝都会免费进行足跟血筛查（其中包括G6PD酶活性），若初筛异常，建议进一步行静脉血红细胞G6PD酶活性测定法、G6PD/6PGD比值法或相关基因检测来确诊，仍为异常，就诊断为蚕豆病，并建议以后所有疾病就诊过程中，均主动告知医生宝宝的蚕豆病病史。
蚕豆病可以治愈吗？
蚕豆病是一种遗传病，不能治愈。但该病重在预防，妥善预防，可终身不出现临床症状。所以，如果确诊为蚕豆病的宝宝，我们日常生活需避免接触以下物品：1.食物：蚕豆及蚕豆制品；苦瓜；薄荷及制品。
2.日用品：樟脑丸、薄荷膏等。
3.药物：
禁用：抗疟药（伯氨喹，氯喹，扑疟喹，戊胺喹，阿的平）；砜类（噻唑砜，氨苯砜），磺胺类（磺胺甲恶唑，磺胺二甲嘧啶，磺胺吡啶，柳氮磺胺吡啶）；解热镇痛类（乙酰苯肼，乙酰苯胺）；其他（呋喃坦啶，呋喃唑酮，呋喃西林，呋喃妥英，黄连素，硝咪唑，硝酸异山梨醇，二巯基丙醇，亚甲蓝，三氢化砷，维生素K3、K4）；中药：川莲，珍珠粉，金银花，腊梅花，牛黄，茵栀黄（含金银花提取物），保婴丹。
慎用：抗疟药（奎宁，乙胺嘧啶）；磺胺类（磺胺嘧啶，磺胺甲嘧啶）；解热镇痛药（氨基比林，安替比林，保泰松，对乙酰氨基酚，阿司匹林，非那西丁）；其他（链霉素，氯霉素，异烟肼，环丙沙星，氧氟沙星，左氧氟沙星，诺氟沙星，萘啶酸，布林佐胺，甲氧苄胺嘧啶，普鲁卡因酰胺，奎尼丁，格列本脲，苯海拉明，扑尔敏，秋水仙碱，左旋多巴，苯妥英钠，苯海索，丙磺舒，对氨基苯甲酸，维生素C，维生素K1）
（禁用：常规剂量可导致溶血；慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血）。
