肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一种比较常见的常染色体显性遗传性心肌病，HCM通常表现为不对称性或局部性左心室肥厚>15mm，且无其他明确原因 (见图)。
由于二尖瓣收缩期前向运动(systolic anterior motion, SAM)并与室间隔发生接触，大多数患者在静息或激发状态下会出现左心室流出道(Left ventricular outflow tract, LVOT)梗阻。此外，SAM会导致二尖瓣关闭不全(mitral regurgitation, MR)，通常为轻至中度，且反流束多朝向后方。因此，对于此类患者的麻醉需引起我们的重视。
下面就麻醉前会诊和麻醉管理及血流动力学目标做如下总结：
肥厚型心肌病患者的麻醉前会诊重点是降低动态性LVOT梗阻的风险，尽量减少微血管缺血，避免心律失常，并管理长期用药。应在择期手术前请心脏专科会诊，以明确当前静息状态和激发状态下的左心室流出道压差以及二尖瓣关闭不全严重程度，特别是对内科治疗后仍有症状(即，NYHA心功能分级Ⅱ级或以上)者、既往LVOT压差≥50mmHg者。这些患者可能需要在拟行择期非心脏手术前进一步检查或治疗，以尽量降低围术期风险。
回顾有临床意义的表现
记录患者的NYHA心功能分级，心律失常、晕厥或心绞痛病史，以及猝死家族史或相关个人史。HCM的主要临床特征不尽相同，但可能包括以下：
●由于左心室室间隔基底段显著肥厚和/或二尖瓣瓣叶长度及位置异常所致二尖瓣前叶SAM并与室间隔接触，LVOT会变窄，此时通过TEE或经胸壁超声心动图(transthoracic echocardiography, TTE)可观察到LVOT梗阻 。
●二尖瓣SAM还可导致二尖瓣瓣叶闭合不完全，引起中度甚至重度后向二尖瓣反流 。
●小部分HCM患者(无论有无LVOT梗阻)可能会有相关重度肺动脉高压，多是因为长期存在的左心疾病。重度肺动脉高压有时会增加手术风险，应尽量在术前查出。
●HCM患者可能发生室性心律失常，从而可能引起晕厥，并增加围术期等情况下的心脏性猝死风险。患者也有发生房颤等室上性心律失常的风险，并可能正使用抗凝剂预防脑卒中。
25%-30%的HCM患者存在不典型胸痛，机制包括收缩期和舒张早期肥厚的心肌压迫壁内血管，虽然此时冠状动脉造影结果正常，但实际上微血管冠状动脉循环受阻，导致心内膜下缺血。
回顾术前检查
●心脏检查
心电图–完成术前心电图检查并与既往结果相比较。通过对比基线心电图有助于发现术后出现的心电图异常。大多数(90%)HCM患者有心电图异常，如左心室肥厚、左心房增大、T波倒置、ST段压低或左前分支阻滞。其他异常表现包括窦性心动过速或其他室上性/室性心律失常。如果这类心律失常很严重，则需在择期手术或其他介入操作前进行药物或消融治疗。虽然心电图正常的患者一般病情较轻，但也不绝对。
超声心动图–查看TTE和/或TEE结果，评估左心室肥厚的严重程度、LVOT压差、二尖瓣SAM及其他异常。可能发现静息或激发状态下的LVOT梗阻。通过连续波多普勒测得峰值压差≥30mmHg则提示梗阻。若静息或激发状态下压差≥50mmHg，应安排室间隔厚度减少术(酒精消融或外科手术)。静息时无梗阻的患者在某些临床情况下可能发生动态性(激发性)LVOT梗阻和继发性MR，例如麻醉药引起的血管扩张，或者手术刺激造成交感神经兴奋引起的心动过速和心肌收缩力增加。术前超声心动图还可估计收缩期射血分数、舒张功能障碍严重程度和肺动脉压。
心血管MRI–如果超声心动图无法确定左室壁厚度、心肌肥厚类型或二尖瓣/瓣下结构解剖(如，乳头肌异常)，则可进行心血管MRI。心血管MRI还能提供有关右心室肥厚、舒张功能、节段性室壁运动和猝死风险分层的信息。
术前管理
重点关注包括：
●继续平常的β受体阻滞剂(阿替洛尔、美托洛尔或普萘洛尔)或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂(地尔硫卓或维拉帕米)治疗。这些药物具有负性肌力作用和负性变时作用，有利于减轻LVOT梗阻，降低心率以延长舒张期并改善心肌氧供需关系，以及减少心律失常风险。心率一般宜控制在偏低至正常，约60次/分。
●房颤患者需调整平常的抗凝药物，例如直接口服抗凝药(direct oral anticoagulant, DOAC)、维生素K拮抗剂，以避免过度出血同时又降低脑卒中风险。
血流动力学目标和管理
一些因素会加重HCM患者的LVOT梗阻和继发性MR，包括低血容量、血管扩张、心动过速和/或高儿茶酚胺水平，有可能导致严重低血压和血流动力学衰竭。LVOT梗阻加重会影响舒张期冠状动脉血流为肥厚心肌供氧，因此HCM患者也容易出现心肌缺血和室上性/室性快速性心律失常。
HCM患者的围术期管理中需要重点关注以下血流动力学目标：
●维持血容量正常–保持或增加前负荷，同时应避免低血容量。低血容量会加剧LVOT梗阻和MR，可能引起体循环低血压和血流动力学衰竭。拟急诊手术的患者可能已大量失血，或是麻醉诱导前没有充足时间容量复苏，因此特别容易出现低血容量。
出现低血容量时应立即快速静脉补液，并根据容量状态的临床评估以及血流动力学反应进行调整。通常采用目标导向性液体治疗，使用动态参数来评估血容量状态并指导液体管理。
应确保充分的静脉通路以避免低血容量，例如在很可能有大量失血或其他容量损失时采用大口径静脉通路。调整患者体位(如，头低脚高位)可暂时增加前负荷。
维持充足的体循环血管阻力–后负荷[即体循环血管阻力(systemic vascular resistance, SVR)]降低会加剧HCM患者的LVOT梗阻和MR，导致低血压甚至是血流动力学衰竭，应避免这种情况。出现后负荷降低时应立即使用外周血管收缩剂(如，去氧肾上腺素或加压素)治疗。这些药物可增加SVR，也可引起反射性心动过缓，从而减轻LVOT梗阻，防止心肌缺血。应注意，不可使用正性肌力药(如，肾上腺素和麻黄碱)来升高体循环血压，因为它们会增加心肌收缩力，有可能进一步加重LVOT梗阻和低血压。
●维持窦性心律–由于很大一部分心室舒张期充盈是由舒张末期心房收缩提供的，维持窦性心律以优化左心室前负荷尤为重要。应在麻醉诱导前放置经皮起搏/除颤电极片，并备好能正常运行的心脏复律/除颤仪，以确保在出现危及生命的心律失常时能够进行体外心脏复律或除颤。(
●心率维持在偏低至正常范围–最好为60-80次/分，从而尽量减少LVOT梗阻，优化心室充盈，并降低缺血风险 。必要时静脉给予小剂量β受体阻滞剂(如，艾司洛尔20-30mg或美托洛尔2.5-5mg)来降低心率。
既存房颤患者应控制好心室率以维持60-80次/分。整个围术期需持续使用β受体阻滞剂。
●避免增加心肌收缩力–应避免左心室收缩力增加，否则会加剧LVOT梗阻。通过增加麻醉深度来尽量减少疼痛或其他有害刺激引起的交感神经活动增强，从而避免心肌收缩力增加，例如提高挥发性麻醉药的浓度或给予阿片类药物并按需调整剂量(如，芬太尼25-50μg)。也可静脉给予小剂量β受体阻滞剂(如，艾司洛尔20-30mg或美托洛尔2.5-5mg)，以有益降低心肌收缩力。
应避免使用正性肌力药，除非存在终末期心力衰竭。出现低血压时应增加前负荷和使用外周血管收缩剂(如，去氧肾上腺素或加压素)，而并非正性肌力药。
广州中医药大学第一附属医院 张子银
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