系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病,因先天免疫、适应性免疫激活,导致T细胞激活自身反应性B细胞和免疫复合物沉积,让体内各个系统受累。
红斑狼疮具有容易复发、难以治愈等特点,目前并没有治愈方法,一旦患病多需要终身治疗。
不过,近几年关于红斑狼疮的治疗也传来很多好消息, 有多个 使用CAR-T治疗后成功治愈的病例,这一突破给无数患者带来新希望。
一、国内首例:12岁红斑狼疮女孩进行CAR-T治疗已见效
蕾蕾(化名)在 8岁 多时脸上出现了异常的红斑,之后皮疹在身上蔓延。后来,身上还出现了反复的口腔溃疡、关节疼痛,在当地医院 确诊为系统性红斑狼疮。
随后,她在浙大儿院风湿免疫科治疗进行了3年的不断治疗,用 药量越来越大,病情却没有缓解 。她的 肾脏功能逐渐不堪重负,出现了严重的蛋白尿 ,一时间治疗陷入了两难的境地。
抱着最后的希望,蕾蕾加入了 全国首个CAR-T治疗儿童红斑狼疮临床试验 。
2月8日,蕾蕾经过严格评估后入组,22日接受了细胞采集;3月12日,经过处理的CAR-T细胞回输到蕾蕾体内,27日顺利出院。
整个过程所需的 120万元左右的治疗费用都由医院的科研经费以及相关企业承担 ,蕾蕾一家仅承担了治疗外的常规医疗费用。
1个月后,蕾蕾再次回到医院复查,发现尿蛋白明显下降,身上的皮疹也几乎消失了。2个月后,身上的皮疹有复发迹象。但在最近一次的复查中,皮疹又再次消退了,全身仅有左侧脸颊有轻微皮疹,尿蛋白评估已处于轻症。目前, 蕾蕾已经完全停药2个多月,病情没有复发迹象。
无独有偶, 武汉协和医院 也曾利用CAR-T治疗一名被红斑狼疮折磨11年的21岁患者,在治疗1个月后,患者的各项指标均或落到正常范围内,身上的症状也得到明显改善。
国外在更早时也有了类似的尝试,2021年8月, 德国纽伦堡大学 的研究人员发表在【新英格兰医学杂志】的一项论文报告,一位患有严重系统性红斑狼疮的20岁女孩在接受CAR-T细胞治疗后,病情很快就得到了缓解,这也是全球首例使用CAR-T细胞疗法来治疗系统性红斑狼疮的病例。
注:中间为全球首位接受CAR-T治疗的系统性红斑狼疮的患者。图源:纽伦堡大学
近日,该团队的研究人员再次在 【柳叶刀】 发文, 一名叫Uresa A的15岁红斑狼疮女孩在接受CAR-T细胞治疗一年后 ,病情恢复良好,该女孩表示,除了偶尔会感冒之外,感觉和没得病之前一样好。如今,女孩的症状几乎完全消失,现在她 只需要接受每月静脉注射一次免疫球蛋白,不需要吃任何的药物。
二、「不死癌症」红斑狼疮:最爱找这几类人
系统性红斑狼疮可能会导致肾脏、心血管、肺部、消化系统、血液系统以及血管等多器官损害,其中最为明显的是面部会出现蝶形红斑,看起来跟被狼咬伤了一般。该病迄今为止尚不能治愈,容易复发, 复发率高达60%,严重时还会危及性命 ,所以也被称为 「不死的癌症」 。
根据【中国系统性红斑狼疮发展报告2020】中显示,我国的系统性红斑狼疮的患者人数约有100万,占全球总数的近1/3,是世界范围内患病人数最多的国家,发病率则位居第二。。
红斑狼疮的致病因素非常复杂,可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种相关,在15~40岁的女性身上最为多见,男女性患病率约为1:7-9。
尤其是以下几类人群,更容易被红斑狼疮盯上:
1、有遗传病史的人
家族内有相关病史的人,患病的风险会比普通人要高一些。数据显示,红斑狼疮患者所生的孩子大约有5%的概率患病。
2 、育龄女性
生育年龄的女性很容易出现免疫系统紊乱,而 红斑狼疮 本身就是个自身免疫性疾病,所以这个年龄段的女性发病率会明显增加。
3、感染特定病毒的人
与 红斑狼疮 关系最为密切的病毒感染是EB病毒,发生感染后患病的概率也会增加。
4、长期暴露在紫外线下的人
紫外线暴露会引起皮肤细胞损伤、死亡,这些受损的细胞会释放一些物质导致免疫系统异常反应,进而让症状加重、疾病发生。
5、长期接触某些化学物质的人
长期接触染发膏、纹眉色剂、指甲油等化学试剂,可能会诱发红斑狼疮;一些长期从事石棉、氯乙烯、有机磷农药的人群,血液内可检测到抗核抗体、免疫复合物,这些也会增加发病风险。
三、研究发现:这3个「坏习惯」,容易招来红斑狼疮
人体免疫系统非常复杂,所以至今无法明确系统性红斑狼疮的诱发原因。但有研究发现,它的发生很可能与这几个坏习惯相关。
1、吸烟酗酒/肥胖
美国一项涉及400多万人的长期随访显示,吸烟、饮酒以及肥胖三个行为因素,与SLE有明确相关性。每100个红斑狼疮患者中,就约有43人可归因于吸烟饮酒、肥胖。
2、龋齿/拔牙
有研究发现,有龋齿、拔牙次数过多的人群,发生SLE的风险也会增加。龋齿内的放线菌会释放经过改造的抗原,进而通过拔牙进入到血液内,引起全身炎症、红斑狼疮发生。
3、长期睡眠不足
睡眠不足会让体内一些促炎性细胞因子生产,这些因子会激活大量的免疫细胞来攻击身体,让身体出现慢性炎症。且睡眠不足还会让调节T细胞免疫细胞功能受损,进而让免疫系统紊乱,增加 红斑狼疮 的发病风险。
系统性红斑狼疮是非常难治的疾病之一,但随着医疗水平的发展,有越来越多的方案来改善病情,罹患该病的患者也不用过于灰心。
参考资料:
[1] 【有望治愈「不死的癌症」,CAR-T又立功了!】. 医学界 2024年06月01日
[2] 【红斑狼疮是不治之症吗?哪些人容易被盯上?】.中国合理用药 2022年10月17日
[3] 【你每天不经意做的几件事,竟然可能招来红斑狼疮!】. 医脉通健康关爱中心 2024年06月27日
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