皮肤紧致
没有鱼尾纹
没有法令纹
这是多少女性梦寐以求的皮肤状态
44岁的黄姐（化名）
什么医美项目都没做
就轻松「返老还童」
然而
没多久她却被诊断为罕见病
浙江大学医学院附属第一医院
风湿免疫科专家提醒
如果出现以上症状
请及时就医
因为这种罕见病拖久了
会受累各个系统
甚至危及生命
啥也没做
怎么就变年轻了
黄姐是外省务农人员，平时在家务农日晒雨淋的，皮肤比较粗糙，她也不在意这些外在东西。
「黄姐，最近去搞美容了吗？脸这么光滑，年轻了至少十岁。」前阵子，黄姐去菜市场摆摊，一些老熟客看到黄姐觉得她年轻了很多，皮肤变得紧致光滑，皱纹也少了很多。
黄姐回家一照镜子，还真的是皱纹少了很多，除了觉得不可思议之外，她也没有太过在意这件事。然而，半年后，黄姐突然出现了胸闷气急的症状，当地医院肺部CT显示两肺胸膜下网格影，考虑间质性肺炎，心脏超声提示中度肺动脉高压、心功能III级，建议她到大医院再做进一步检查明确病因。
「妈，你来杭州吧，我带你去大医院看病。」黄姐在杭州工作的儿子得知平日身体结实的母亲一下子诊断出这么多问题，便带着黄姐来到浙大一院。
「返老还童」
原来是罕见病找上门
在浙大一院经过一系列问诊后，黄姐找到了风湿免疫科主任林进主任医师的专家门诊。
「您这个手指这样有多少年了？」黄姐看到林进主任关注到她发白的手指，下意识缩回了手。
「我们干农活的手是这样，比较粗糙。」黄姐不好意思地回答。
「您这个手指是很典型的雷诺现象，根据您现在的症状看，雷诺现象应该有不少年了。」林进主任解释。同时通过对黄姐全身皮肤评估，发现除了雷诺现象，黄姐手指、颜面部、颈前等多处皮肤存在增厚硬化表现。最终，林进主任得出结论，黄姐大概率是患了一种叫系统性硬化症的罕见疾病。
这种疾病以皮肤和内脏器官纤维化为主要临床特点。外观上，许多患者会出现手指、上肢等肢体肿胀、变硬，颜面部皮肤变硬、皱纹减少，常伴有肺间质纤维化，心血管、消化道等器官也可受累。
「90%的患者首发症状就是雷诺，就是在情绪激动、天气变冷或接触冷的物体表面时，手指头出现先变白再变紫等现象。」由于黄姐平时干农活多，原本手指就粗糙，所以她也没关注过自己的手指什么时候出现雷诺现象的，但她明显能感觉到这些年手指头还会出现刺痛，这也是雷诺的一种症状。林进主任补充道：「尽管目前认为雷诺现象出现不等同于系统性硬化症，但雷诺现象常与自身免疫疾病关系密切，因此，如果存在雷诺现象，建议及时至风湿免疫科门诊就诊评估。」
最终，经过一系列检查后，黄姐被诊断为系统性硬化症，并发肺间质纤维化、肺动脉高压，接受了相关药物治疗，现在病情控制稳定，规律门诊随诊。
出现这些症状及时就医
这个门诊专看这个
系统性硬化症发病原因复杂且发病机制不明，一般中年起病，女性多于男性，致残、致死率高，还容易合并肿瘤，所以林进主任强调，对于这个疾病的治疗，早发现早治疗很关键。
如果出现雷诺现象要警惕了！正如上文中所说 这个疾病90%的首发症状为雷诺现象 ，如果你的手指在受凉或者情绪变化较大之时，出现了苍白后又潮红的现象，可伴有疼痛感、麻木感，严重的时候还会指端溃疡等症状，那么请及时到风湿免疫科就诊排除。
另外这个疾病最突出的症状就是皮肤硬化，包括四肢、颜面部、颈胸腹等处均可受累，如果像黄姐一样出现了无诱因的面部「年轻化」，那么要高度警惕。另外无诱因的反复干咳、胸闷气急等症状也要及时就诊。
现在，浙大一院总部一期开设了每周三下午的系统性硬化症专病门诊，有相应症状表现的患者可及时就诊，因为系统性硬化症的预后与病程长短有关，及时治疗，预后较好。如果确诊较晚，累及了心脏、肺、肾脏等重要器官，可导致严重的并发症，病死率较高。
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