定义：
一般认为裂隙脑室综合征(slitventriclesyndrome，SVS)是接受分流手术(多见于脑积水的脑室-腹腔分流术;或蛛网膜囊肿-腹腔分流术)后的儿童脑脊液长期过度引流导致脑室狭小如同裂隙状的一种综合征。上世纪70年度Epstein等最新发现并命名了SVS，但关于SVS的确切定义尚缺乏广泛共识但经典的SVS常有临床三联征:持续时间多为10-90分钟的头痛，影像学上的脑室变小，及引流阀充盈缓慢。
Arai等通过总结77例颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流术患者的临床数据发现:分流术后继发SVS的发生率是5.2%。
病因：
2.获得性颅脑结构不匀:长期过度引流、ICP降低引起的疼痛被机体视为颅骨过度生长的信号，诱导骨骺闭合提前或颅骨形态异常。大脑在受限的颅腔内不能生长发育，即为「获得性颅脑结构不匀」。这种异常可引起继发性的颅高压，导致慢性头痛、呕吐、甚至大脑发育不良、智力下降、残疾的发生，并可能导致小脑扁桃体下疝危及患儿生命。
病因：
4.静脉淤血:颅内压周期性变化会引起脑膨压增加，静脉淤血，使患者对于ICP的变化极度敏感。分流引起的颅内压下降和脑膨压增加导致脑内回流静脉过度充盈。
当发生分流障碍时，ICP上升，大口径静脉和静脉窦迅速塌陷。高静脉压与高颅压形成了一个恶性的正反馈机制: 静脉压越高，脑膨压越高，而大静脉塌陷越甚，从而引起ICP的升高和神经系统症状。部分SVS患者可仅体现为颅内静脉的高压而静脉窦通畅。
脑膨压与静脉系统梗阻:
脑积水分流术后的患者可出现两种结局:
1.症状快速进展的正常脑室大小患者，此类患者脑脊液压力迅速上升；
2.脑室扩大，脑脊液压力上升不明显的患者。
研究者推测室管膜下的星形胶质细胞增生程度代表的脑室顺应性差异，及脑膨压差异可能是造成脑室大小差异的原因。Rekate认为脑膨压(brainturgor)是脑实质抵抗脑体积变化的能力。脑膨压大小取决于脑实质密度，细胞内外水含量，及脑实质内的静脉血含量。然而因为脑实质及脑脊液的可压缩性一般较小，所以脑实质本身对脑室顺应性影响较小。因此，顺应性主要取决于可变的静脉血含量，进而取决于静脉管壁的弹性及静脉系统体积。更僵硬的静脉管壁对应更低的顺应性，而大静脉的顺应性较高。相应的，静脉系统回流受阻可导致脑膨压的升高。而静脉系统梗阻本身可导致脑积水或假性脑瘤的发生。
分型：
1.发于虹吸效应引起的过度分流后的严重低颅压性头痛:
2.周期性分流梗阻伴颅压增高；
3正常容积脑积水(不伴有脑室增大的分流梗阻)；
4颅骨结构不匀伴Chiari畸形;
5.与分流功能无关的偏头痛。
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