稽核專家：毛新梅
北京大學第一醫院寧夏婦女兒童醫院兒科主任醫師
蠶豆是一種營養豐富的豆類，成熟時形態飽滿，呈現淡綠色。它不僅口感鮮嫩，味道清香，而且富含蛋白質、維生素等多種營養物質。
蠶豆來源 | pixabay
但並不是所有人都適合享受這種美味，生活中就有人一吃蠶豆就會出現貧血、發燒等一系列癥狀，嚴重者甚至危及生命。曾經就有過6歲的孩子因為吃了蠶豆而住進ICU的新聞。這時的蠶豆就從美食變成致命的「毒藥」。
蠶豆病來源 | 騰訊網
這是為什麽呢？今天就讓我們一起來了解一下「蠶豆病」的前世今生。
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什麽是「蠶豆病」
蠶豆病，醫學上稱葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏癥（G-6-PD）。患者吃新鮮的蠶豆及蠶豆制品，或是直接觸摸到蠶豆花粉，一般會在12-24小時內發病，也有可能數天之後出現不適。
蠶豆病發作早期，患者會出現發熱、頭昏腦漲、食欲不振、疲倦等類似過敏的癥狀，這也會讓大部份人以為病人是對蠶豆過敏，沒有引起足夠的重視。之後會出現貧血、血紅蛋白尿等癥狀，患者尿液會呈現「醬黑色」，體溫也會逐漸升高，前期的各種癥狀會更加嚴重，永續3日左右。如果與溶血性貧血同時出現，就會引發嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常等癥狀。嚴重的病例還會出現昏迷，急性腎衰竭等情況，甚至多臟器功能衰竭死亡。
蠶豆病是一種遺傳病，是因為基因變異導致人體內葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏，病人的紅血球因缺乏這種酶而變得敏感，還原性受到一定程度的破壞，當遇到蠶豆中的蠶豆胺之後就會誘發紅血球膜氧化，產生溶血反應。紅血球膜被破壞，紅血球的核心部份——血紅蛋白會從中流出，紅血球也就不能正常工作，大部份紅血球破壞，導致溶血性貧血。
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蠶豆病是如何發生的
臨床常見的蠶豆病的患者5歲以下男童占了90%左右，這是為什麽呢？
蠶豆病的主要病因是G-6-PD缺陷，這是一種X連鎖不完全顯性遺傳病，男性患者明顯多於女性，攜帶這個基因的男性患者酶活性顯著降低，女性因為有兩條X，通常表現不嚴重。
而男性的性染色體由一條X染色體和一條Y染色體組成，其中的X染色體來自於母親，如果母親恰好這條染色體攜帶致病基因，那麽男孩會患上蠶豆病，也就是說蠶豆病媽媽生的男孩子，有50%的機率是患者，50%的機率是健康者，而女孩，則一半是健康的，一半是攜帶者，攜帶者幾乎不發病或表現很輕微常常被忽略，這就是大多數蠶豆病患者集中在男童身上的原因。
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蠶豆病如何預防和治療
從目前對於蠶豆病的研究來看，目前沒有特殊治療方法，只有進行有效預防，才能從根本上杜絕蠶豆病的發生。
首先做好新生兒疾病篩查。新生兒疾病篩查是早期預防G6PD缺乏癥，避免嚴重黃疸、溶血等並行癥的有效方法，在國際上得到廣泛的認可。目前中國絕大部份地區都在對新生兒進行該病的篩查，具體方法就是出生後48小時采集足跟血，對G-6-PD酶活性進行測定，對可疑陽性患者進行確診，早期預防。
其次，不能讓患有蠶豆病的孩子吃蠶豆，需要註意的是，蠶豆攝入有許多種途徑，進食生熟、幹鮮蠶豆及蠶豆制品，吸入蠶豆花粉均可誘發蠶豆病，食用蠶豆之後的母乳也可引起嬰兒發病。這是最直接也是最重要的預防方式，所以要特別地註意。
抽血化驗來源 | pixabay
同時註意要少吃苦瓜、花生和一些豆類，因為患有該病的人紅血球的還原性被破壞，病人出現的癥狀強烈程度與刺激物的氧化性強弱有關。這些食物中存在具有氧化性的物質，也會引發蠶豆病，所以要進行適當控制，避免吃得太多。
在用藥方面也要特別小心，一些會引發蠶豆病的中草藥也不能服用，如我們常見的金銀花、牛黃等；還有部份解熱鎮痛藥（阿司匹林、對乙酰胺基酚等）、抗瘧疾藥、抗菌藥（磺胺藥等）都不能使用。還有含萘的樟腦丸等，也不要使用。
血袋來源 | pixibay
萬一發生嚴重溶血，及時輸血則是最重要的緩解方法。此時，紅血球會在患病後溶解破裂，不能繼續正常工作，導致嚴重的貧血，因此需要及時輸血；另外還需要多補充水分，因為紅血球破裂後其中血紅蛋白會流出，其中攜帶的亞鐵離子，血漿蛋白等會使人體液內物質的濃度增加，從而導致人體體液滲透壓增大，引發腎衰竭，鉀中毒的一系列癥狀，因此及時補液也是治療方法之一。
面對蠶豆病，最重要的「預防」辦法就是及早篩查與預防，患者在日常生活中，避免食用與蠶豆相關的食物，以防意外發生。
