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10分鐘記住帕金森病診斷標準

2024-03-10健康

作者筆記分享: 隨著醫學不斷進步,知識體系日漸龐雜,診斷標準、治療指南變得越來越難記。

雖然智慧型手機、互聯網、人工智慧的普及,使我們機械記憶的負擔越來越小,很多知識隨手可查,但臨床工作特別是門診、急診、查房等場景,總不能時時依賴手機。當著病人、主任、下級醫生的面查手機總不是一件光彩的事。

雖然理解是記憶的基礎,但一些必要的技巧可以大大提升效率。

今天拆解中國帕金森病的診斷標準(2016版)的記憶

一. 首先要診斷帕金森症候群。

這個非常好記,運動遲緩+靜止性震顫或肌強直。

順便說一句,我感覺僵直比強直更貼切一點。強直更容易讓人想到強直性發作那樣的肌肉收縮強度。不過中文世界裏面,rigidity轉譯成強直很久了,大家能夠正確理解也可以。

二. 記住支持標準

兩多巴靜聞黑心

兩多巴:1. 患者對多巴胺能藥物的治療明確且顯著有效。2. 出現左旋多巴誘導的異動癥

靜:靜止性震顫

聞:聞味兒,嗅覺減退或喪失

黑:超聲顯示黑質異常高回聲(>20mm2)

心:心臟間碘芐胍閃爍顯像法顯示心臟去交感神經支配

三. 絕對排除標準

看起來有九條,不好記,但其實有技巧

1.存在明確的小腦性共濟失調,或者小腦性眼動異常(持續的凝視誘發的眼震、巨大方波跳動、超節律掃視)。

這個主要為了排除多系統萎縮(MSA)

2.出現向下的垂直性核上性凝視麻痹,或者向下的垂直性掃視選擇性減慢。

這個主要為了排除進行性核上性麻痹(PSP)

3.在發病後5年內,患者被診斷為高度懷疑的行為變異型額顳葉癡呆或原發性進行性失語。

這個主要為了排除額顳葉癡呆(FTD)

4.發病3年後仍局限於下肢的帕金森樣癥狀。

這需要排除血管性帕金森症候群(VP)和正常壓力腦積水(NPH)

5.多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導的帕金森症候群,其劑量和時程與藥物性帕金森症候群相一致。

為了排除藥源性帕金森症候群

6.盡管病情為中等嚴重程度(即根據MDS-UPDRS,評定肌強直或運動遲緩的計分大於2分),但患者對高劑量(不少於600 mg/d)左旋多巴治療缺乏顯著的治療應答。

除了帕金森病,其他帕金森症候群大多對藥物反應不好。

7.存在明確的皮質復合感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現皮膚書寫覺和實體辨別覺損害),以及存在明確的肢體觀念運動性失用或進行性失語。

為了排除皮質基底節變性(CBD),或者嚴謹一點皮質基底節症候群(CBS)

8.分子神經影像學檢查突觸前多巴胺能系統功能正常。

原發性震顫、多數血管性帕金森症候群等不影響黑質多巴胺能神經元的疾病

9.存在明確可導致帕金森症候群或疑似與患者癥狀相關的其他疾病,或者基於全面診斷評估,由專業醫師判斷其可能為其他症候群,而非帕金森病。

第1、2、3、4、7都是排除其他疾病,縮寫分別為MSA、VP、PSP、NPH、FTD、CBD,濃縮成六個字母MVP和NFC。MVP (most valuable player)是體育比賽常用詞,NFC是很多手機都有的功能。這六個字母囊括五點,大家記住應該不難。

5、6、8還是緊緊圍繞多巴胺來的,可記為三多巴。

9強調專家經驗,這個應該都能記住。就算記不住,也不大影響臨床診療。

綜合下來就是三多巴和NFC得了MVP

四. 警示征象

1.發病後5年內出現快速進展的步態障礙,以至於需要經常使用輪椅。

2.運動癥狀或體征在發病後5年內或5年以上完全不進展,除非這種病情的穩定是與治療相關。

3.發病後5年內出現球麻痹癥狀,表現為嚴重的發音困難、構音障礙或吞咽困難(需進食較軟的食物,或透過鼻胃管、胃造瘺進食)。

4.發病後5年內出現吸氣性呼吸功能障礙,即在白天或夜間出現吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。

5.發病後5年內出現嚴重的自主神經功能障礙,包括:(1)體位性低血壓[22],即在站起後3 min內,收縮壓下降至少30 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)或舒張壓下降至少20 mmHg,並排除脫水、藥物或其他可能解釋自主神經功能障礙的疾病;(2)發病後5年內出現嚴重的尿瀦留或尿失禁(不包括女性長期存在的低容量壓力性尿失禁),且不是簡單的功能性尿失禁(如不能及時如廁)。對於男性患者,尿瀦留必須不是由前列腺疾病所致,且伴發勃起障礙。

6.發病後3年內由於平衡障礙導致反復(>1次/年)跌倒。

7.發病後10年內出現不成比例的頸部前傾或手足攣縮。

8.發病後5年內不出現任何一種常見的非運動癥狀,包括嗅覺減退、睡眠障礙(睡眠維持性失眠、日間過度嗜睡、快動眼期睡眠行為障礙)、自主神經功能障礙(便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓)、精神障礙(抑郁、焦慮、幻覺)。

9.出現其他原因不能解釋的錐體束征。

10.起病或病程中表現為雙側對稱性的帕金森症候群癥狀,沒有任何側別優勢,且客觀體檢亦未觀察到明顯的側別性。

看起來很讓人崩潰是不?沒關系,咱們也把它們歸納、簡化一下。

1、3、4、6是中軸癥狀,1、6見於PSP,血管性帕金森症候群和腦積水有時也可以進展的比較快。3、4常見於多系統萎縮,血管性帕金森症候群有時吞咽困難也出現較早。

7、9、10是其他運動癥狀

7更常見於帕金森疊加症候群。10,除了帕金森病,很多其他帕金森症候群側別優勢沒那麽明顯。

5、8是非運動癥狀

非運動癥狀,多了不行(5),少了也不行(8)。

5是為了排除MSA。8的話,排除的物件並不特異,大家都知道帕金森病有運動癥狀和非運動癥狀,缺了一個肯定不對勁,這點不難理解

2很容易理解,都知道帕金森病是神經變性病,會逐漸進展。不需多言。

記起來:

四軸三動力,雙非進一本

汽車裏面四軸是貨車,四軸代表四個中軸癥狀(1346)。三動力代表三個運動癥狀(7、9、10)。

雙非( 運動癥狀項),但凡經歷過高考、考研,都很在意學校是不是top2、985、211、一本、雙非,這幾個詞大家應該熟。雖然雙非有可能也是一本,但這裏強行扯在一起,只是為了記憶,不存在學歷歧視。進一本:逐漸 展是帕金森病 質特點。

帕金森病診斷標準內容那麽多字,可以簡化為:

1. 核心癥狀: 運動遲緩+靜止性震顫或肌強直

2. 支持標準: 兩多巴靜聞黑心

3. 絕對排除標準: 三多巴和NFC得了MVP

4. 警示征: 四軸三動力,雙非進一本

診斷標準

(一)臨床確診的帕金森病

兩無兩有

兩無:無絕對排除標準、無警示征

兩有:兩條支持標準

(二)臨床很可能的帕金森病

一無兩有

一無:無絕對排除標準

兩有:如果有兩條警示征,需要兩條支持標準(多於兩條警示征,不能診斷;一條警示征,需要1條支持標準,0條警示證,需要0條支持標準)

這麽冗長的診斷標準,即使有口訣,也不一定能夠保證記牢。大家可以在遇到帕金森症候群患者時就對著口訣過一遍,遇過幾個患者,就可以記住了。歡迎讀者留言做出改進