有這麽一個群體,他們被稱作「玻璃人」。他們不能摔倒、不能受傷,否則一個輕微的磕碰或者一個很小的傷口就能讓他們血流不止,他們就是血友病患者。
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性凝血障礙疾病,多發生於男性。由於患者體內缺乏凝血因子VIII及IX,使得患者在受傷後難以正常止血。
目前,血友病尚無根治性治療方法,按需或預防補充凝血因子的替代治療是血友病的主要治療方式。作為一種慢性病,長期的影像學隨訪變得尤為重要。
血友病最常見的臨床特征是出血,主要發生在關節和肌肉,多見於膝、肘、踝、肩等關節。患者因反復關節出血導致骨損傷,最終發展成血友病骨性病變。因此,血友病患者定期檢查評估非常重要。
1. 超聲檢查在血友病性關節病變中的優勢
血友病性關節病變評估方法主要有X線、磁共振和超聲等三種影像學。X線檢查僅適用於評價關節的晚期骨質破壞。磁共振檢查耗時長,且幼兒需鎮定等,廣泛普及存在一定的困難。
超聲檢查能即時觀察關節內部結構,包括關節液的積聚、滑膜的增厚以及軟骨和骨質的改變;
超聲檢查對於評估關節內出血和血腫的大小、位置和形態具有獨特優勢;
超聲檢查成本相對較低,操作簡便,無創、無任何放射線,可以作為常規檢查手段。
2. 超聲檢查在血友病性關節病變的超聲評估內容及作用
國內血友病研究中心整理出了一套評估一致性良好的評分系統 HEAD-US-C評分量表,主要從關節滲出情況、滑膜病變、骨及軟骨損傷情況三個方面對關節病變進行評估。
超聲評估能了解關節內組織損傷程度,大致估計既往出血次數,以此選擇合適的治療方案並及時調整。建議每年1次關節超聲評估,靶關節建議3-6個月評估1次。
長沙市第四醫院血友病性關節炎的超聲檢查由何秀波名醫工作室肌骨超聲團隊完成。長沙市第四醫院超聲診斷科設有肌骨超聲檢查亞專業組,科室派遣優秀醫生前往外院進修,引進先進的診斷指南,配備有肌骨超聲檢查所需的儀器裝置,熟練開展肌骨關節超聲檢查。
血友病的病友們應聽從臨床醫生的指引,定期檢查關節狀態,以便更好地了解病情,及時調整治療方案。
湖南醫聊特約作者:長沙市第四醫院 馬瀟 黃敏
(編輯ZS)