今年6月，19歲的妍蔓如願奔赴考場，書寫那張屬於自己的「青春答卷」。2年前，她的生命經歷了一場大考，高燒與全身瘀斑接踵而來，經歷了仿徨後，最終在廣州市第一人民醫院被確診為極重型再生障礙性貧血（下稱「再障」）。
這一次，父親為女兒生命「續航」。2022年4月29日，一袋袋「生命種子」從父親體內取出，輸進了女兒的體內，此後順利「生根發芽」，點燃了生的希望。
再障，是一種可能危及生命的骨髓造血功能衰竭性疾病。造血幹細胞移植是其最重要的治療方法，以往移植要求白血球表面抗原（HLA）配型全相合，只能在同胞之間或骨髓庫找到，很多患者因沒有同胞供者或等待骨髓時間過長而死亡。
2012年起，廣州市第一人民醫院內科兼血液內科主任王順清在華南地區率先探索和開展親緣單倍體（稱為半相合）移植技術，這一技術使得幾乎所有再障患者能在短時間內找到供者，讓配型難不再成為延續生命的困擾。
半相合移植治療增加供者範圍
2022年3月底，正在讀高二的妍蔓突然高燒40攝氏度，全身多處出現瘀斑，生命垂危。最初，妍蔓父親擔心女兒患的是白血病，經過醫院的檢查，罹患白血病的可能性被排除了。但是，他卻聽到了一個聞所未聞的疾病——極重型再障。
如果把骨髓比喻成人體中的「造血工廠」，那骨髓中的造血幹細胞便是造血的「種子」，能夠發芽、生長、成熟，源源不斷地為人體輸送血紅血球、白血球和血小板等「產品」。一旦確診為再障，就好像是工廠發生了「停工」，血紅血球、白血球、血小板的「產值」也會下降，甚至會「停產」。
王順清介紹，再障分為非重型和重型。其中，重型再障以嗜中性球、血小板或網織紅血球顯著減低為主要特點，患者會出現嚴重感染、出血或貧血，從而危及生命。如果患者得不到及時、有效地治療，6個月內死亡率達90%。
廣州市第一人民醫院血液科層流病區。
目前，造血幹細胞移植成為挽救患者生命的重要手段。但造血幹細胞移植遵循優中選優原則，其成敗的關鍵之一是HLA配型問題。親緣供者中，同胞兄弟姐妹可以達到HLA基因完全匹配（稱為全相合）者是最佳的移植供者選擇。
快速找到合適配型的造血幹細胞是挽救妍蔓生命的唯一選擇。但妍蔓作為獨生子女，她的全相合骨髓移植之路被「堵住了」。若在中華骨髓庫中尋找HLA基因完全匹配，且沒有血緣關系的供者，此舉如「大海撈針」，誰也不知道「生命希望」會何時到來，也解決不了她的燃眉之急。
2012年起，在中國工程院院士、北京大學血液病研究所所長黃曉軍團隊指導下，王順清在華南地區率先開展了親緣單倍體相合供者移植治療重型再障的臨床工作，成功為配型位點不完全相合的重型再障患者開展移植治療。
這一項技術，為妍蔓帶來了治愈的曙光——她的父親作為半相合移植的供者，可為女兒捐獻骨髓和造血幹細胞。
廣州市第一人民醫院血液科層流病區家屬探視通道。
父親為再障女兒生命「續航」
為了進行造血幹細胞移植，王順清對妍蔓的身體進行了「預處理」——使用化療藥物將其體內的造血細胞、免疫細胞和白血病細胞清空，以確保移植的成功率。
2022年4月29日，一袋袋「生命種子」從父親體內被取出，不久後輸進了妍蔓的體內。經過醫護人員的救治，父親的造血幹細胞順利地在妍蔓體內「生根發芽」。然而，妍蔓面臨著免疫力偏低、感染等風險，需要待在層流病房繼續接受治療。她感受到前所未有的孤單。
除了醫護人員運用高新技術為妍蔓開啟「生命之窗」外，層流病房裏還有一些特殊的「窗」。患者隔著窗子，可以跟親人短暫地交流，接收親人「愛的鼓勵」。為了保證患者均衡飲食，患者家屬往往會選擇在家做好飯送到醫院，放在食物傳遞窗中等待消毒。正是這些「窗」，支撐著妍蔓挺過了重重難關。
在層流病房外，原本互不相識的患者家屬也漸漸熟絡起來。來到醫院之後，妍蔓父親認識了不少兄弟姐妹，病友為他解答了很多困惑，幫助他更好地了解半相合移植技術、切實感受女兒經歷的痛苦。
面對突然襲來的疾病，病友們相互支持，抱團取暖，築造了一間應對苦難的「避難所」。
王順清介紹，2012年起，該科室組建了「再障」病友會，搭建醫患互動、雙向交流的平台，透過病友的親身體會，幫助更多的患者得到診治，讓其少走彎路。此外，科室與廣州市慈善會、廣州市青少年發展基金會合作設立了重癥血液病貧困患者救助基金和「再生援」慈善基金，為患者募集救助金額200余萬元。
造血幹細胞的使用有最佳的保質期。王順清表示，采集的造血幹細胞最好在24小時內輸註患者體內，而中華骨髓庫是在全國範圍搜尋配型的，存在移植患者造血幹細胞運送的問題。2020年，該醫院團委、血液內科聯合成立了一支「敏督利」造血幹細胞運送誌願服務隊。至今，這支「生命快遞員」隊伍已完成48例造血幹細胞運送任務，足跡遍布16個省市，總行程約4.9萬公裏。
每年完成再障造血幹細胞移植近100例
隨著移植技術的進步，移植方式越來越廣泛，王順清帶領團隊不斷對再障移植技術進行最佳化和創新。一方面逐步擴充套件了適合移植患者的年齡段，對50至60歲、身體狀況良好的重型再障患者實施造血幹細胞移植治療；另一方面與中華骨髓庫密切配合，探索成人重型再障患者非血緣供者移植的一線治療，幫助更多患者快速獲得治愈。同時，該團隊還開展無法控制的活動性感染下再障患者的挽救性移植，成功搶救了大量危重的再障患者。
「現在科室全相合移植、半相合移植和非血緣移植的數量各占總量的三分之一。」王順清說，移植治療可使大多數患者完全康復、回歸社會，但仍有部份患者移植後會出現反復感染、排異反應、生育力喪失等。
為了降低半相合移植帶來的副作用，王順清團隊探索建立一種進行親緣半相合造血幹細胞移植治療重型再障的新型預處理方案，不僅降低了排異反應發生率，而且能較好地保留移植患者的性腺功能和生育能力，提高患者移植後的生活品質。
目前，王順清率領團隊每年完成再障的造血幹細胞移植近100例，病源來自國內18個省市，移植後總生存率達到90%，數量和療效均達到國內先進水平，有2項再障移植計畫在2019年和2022年被評為廣州地區臨床高新技術。
王順清表示，科室除了繼續發展再障治療外，還會積極探索貧血、白血病診治，地中海貧血基因治療等，幫助患者早診早治，實作「病有所醫」。
為了讓更多的再障患者受益，廣州市第一人民醫院正在南沙醫院新建血液病區，將新增血液病區床位50張，移植病區層流病房20間，致力於打造粵港澳大灣區血液病診療高地，為粵港澳大灣區及全國各地更多的血液病患者提供最佳診療方案。
（文中妍蔓為化名）
專科介紹：廣州市第一人民醫院血液內科是醫院重點支持、快速發展的專科之一，近10年先後被評為廣州市醫學重點學科、廣東省高水平臨床重點專科和廣東省造血幹細胞移植技術培訓基地，擁有廣州市血液病學重點實驗室，下設紅血球疾病亞專科、造血幹細胞移植亞專科、白血病亞專科、淋巴瘤亞專科、多發性骨髓瘤亞專科、出凝血疾病亞專科、老年血液病亞專科及精準輸血亞專科等，先後在國際知名血液學和造血幹細胞移植雜誌發表論文30余篇。
[撰文]厲思璇黃錦輝魏星吳麗婷
[作者]厲思璇；黃錦輝
廣東健康頭條
