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急性弛緩性脊髓炎的診斷方法

2024-01-08健康

評估 — 疑似AFM患者的標準檢查包括腦部、頸髓和胸髓MRI平掃+增強掃描、CSF分析、鼻咽拭子病毒檢測(如,腸道病毒PCR)、糞便樣本病毒檢測(如,腸道病毒PCR)和血清檢測(如,腸道病毒PCR、水通道蛋白-4抗體、MOG抗體,以及包括西尼羅病毒抗體在內的蟲媒病毒檢查)。

應盡量在病程早期采集檢測樣本。除了當地診斷實驗室檢測以外,美國的臨床醫生還應將所有樣本送至州或地方衛生部門進行檢測。

對於某些患者,如果懷疑獲得性脫髓鞘周圍神經病[即,吉蘭-巴雷症候群(Guillain-Barré syndrome, GBS)]或神經肌接頭疾病導致的弛緩性無力(如,肉毒中毒),進行電生理檢查可能有用。這裏的附表列出了評估AFP的詳細檢查。

脊髓MRI –脊髓MRI通常可辨識局限於灰質或主要累及灰質及部份白質的T2高訊號病變。一項病例系列研究納入了美國2012-2016年診斷的34例嚴格符合診斷標準的AFM病例,所有患者的脊髓MRI均顯示有灰質為主的T2高訊號異常,約半數患者病變完全域限於灰質。在大多數病例中,脊髓灰質病變呈縱向分布。有一點應註意,在肢體無力出現後最初72小時內,MRI異常可能並不明顯。

鼻咽拭子 –用於腸道病毒PCR檢測。

腦部MRI –腦部MRI可顯示腦幹病變,最常見為橋腦背側部T2高訊號。

CSF分析 –CSF分析包括細胞計數及分類、葡萄糖、蛋白質、培養、寡複制帶、水通道蛋白-4抗體、腸道病毒PCR、巨細胞病毒PCR、EB病毒PCR、皰疹病毒PCR、水痘-帶狀皰疹病毒PCR和IgG指數。CSF分析常顯示淋巴細胞增多和蛋白輕度升高。在上文提及的34例AFM患者中,CSF白血球計數平均為211/μL,CSF蛋白平均為54g/dL。

血清抗體檢測 –MOG抗體和水通道蛋白-4抗體。

病例上報 — 在美國,應使用患者摘要表將疑似AFM患者上報至州和地方衛生部門,患者摘要表可從美國CDC急性弛緩性脊髓炎數據收集網站下載(CDC Acute Flaccid Myelitis Data Collection)。CDC還要求臨床醫生采集樣本,並送出至州或地方衛生部門,其會配合CDC進行檢測。應盡量在病程早期采集樣本,最好在肢體無力發作當日完成,應包括CSF、血液、糞便,以及呼吸系統的鼻咽或口咽拭子。應註意,送出給CDC的樣本並不是用於臨床診斷;病原體特異性檢測應在醫院或州公共衛生實驗室進行。

可從相關網站獲得美國CDC的AFM資訊和資源CDC Acute Flaccid Myelitis)。

診斷 — 診斷AFM需要有相應的臨床表型(包括急性弛緩性肌無力),以及脊髓MRI顯示以灰質受累為主。診斷並不需要檢出腸道病毒D68,但出於公共衛生目的,還是推薦檢測該病毒。

辨識和排除可能與AFM相似的疾病是診斷評估的重要部份。

病例定義 — 基於公共衛生目的,CDC制定並修訂了AFM的病例定義。CDC的病例定義要求疾病出現急性弛緩性肢體無力;確診證據需要MRI顯示脊髓病變主要局限於灰質,支持性證據需要有CSF細胞增多(白血球計數>5/mm3)。應註意,該病例定義旨在病例上報和追蹤病例,而非意在取代醫生的臨床診斷,也不套用於指導臨床決策。

隨著更多資訊的出現,疾病定義可能會發生變化。現已提出了一套更嚴格和更具體的AFM診斷標準,包括如下:

●前驅發熱或病毒症候群

●累及肢體、頸部、面部和/或延髓肌的下運動神經元癱瘓;肢體無力應伴有肌張力下降,腱反射減弱或消失

●支持性證據包括以下至少一項:

•脊髓MRI顯示灰質受累為主的T2高訊號病竈,累及多個脊髓節段,伴或不伴腹側神經根增強

•肌電圖和神經傳導檢查顯示運動神經元病變,而感覺神經傳導正常

•CSF檢查提示細胞增多(白血球計數>5/μL)

●排除以下情況:

•神經系統檢查顯示有客觀感覺障礙

•幕上白質或皮質病竈>1cm

•無法用發熱、疾病、呼吸窘迫或代謝異常解釋的腦病

•CSF蛋白升高超過正常上限的2倍而無細胞增多

•可界定為其他診斷

應註意,這些標準可用於量化「明確的」AFM病例,其具有一些局限性。例如,一些病例系列研究顯示,AFM患者可能會出現感覺癥狀,不能因此排除AFM的診斷。